The new articles of compendium

Рассеянный склероз (далее РС) - это хроническое иммуновоспалительное заболевание, при котором, вследствие нарушений в работе иммунной системы, повреждается миелиновая оболочка нервных волокон, что приводит к постепенной утрате различных функций нервной системы, связанных с физическим и психоэмоциональным состоянием больного. Рассеянный склероз - это самое распространенное заболевание, относящееся к группе демиелинизирующих. Мультифакторное и в большинстве случаев, имеющее аутоимунную природу. Рассматривается вопрос генетической предрасположенности к заболеванию РС.

Впервые морфологическую картину рассеянного склероза описали французские ученые Крювелье и Красвелл в 1835 году. Ими были обнаружены "островки серой дегенерации, разбросанные по спинному мозгу, стволу мозга, мозжечку и иногда по большим полушариям". Первое подробное описание рассеянного склероза принадлежит известному французскому невропатологу Жану Мартену Шарко (1856 год), который считал наиболее характерными симптомами заболевания нистагм (подергивание глазных яблок), интенционное (усиливающееся при приближении к цели) дрожание и скандированную (прерывистую) речь ("триада Шарко"). Детальное микроскопическое описание поражений мозга при рассеянном склерозе принадлежит Джемсу Даусону (1916 г.). Томас Риверс в 1935 году впервые экспериментально воспроизвел демиелинизирующее заболевание на животных и высказал предположение об аутоиммунном характере патогенеза рассеянного склероза. Известный американский невропатолог Джон Куртцке, используя вычислительную технику, в 1955 году установил, что при рассеянном склерозе встречаются 685 симптомов, однако, он не выявил ни одного симптома специфического именно для этого заболевания.

В Центральной Европе заболевают в среднем 50-70 человек на 100000 жителей. Статистика показывает, что женщины заболевают чаще, чем мужчины, белое население страдает чаще, чем темнокожее. Основной возраст, на который приходится заболеваемость находится между 20 и 40 годами жизни.

 

Рассеяный склероз представляет собой 6 основных звеньев патологической цепи:

1. Полифакториальное воздействие (геоклиматические, экологические, инфекционные) на стволовые надсегментарные структуры головного мозга и прежде всего гипоталамической области, у генетически предрасположенных лиц способствует возникновению нарушения различных видов обмена, в том числе и белкового.

2. Нарушение регуляции белкового метаболизма вызывает его расстройство, в генетически молодых структурах проводников, представленных нейрокератиновой сетью миелиновых пластин, с распространением их дезинтеграции в наиболее дифференцированых волокнах единой системы, чем объясняются особенности клинических проявлений заболевания.

3. Продукты распада белка миелина, представляющие собой высокоактивные энцефалитогенные полипептиды, в норме адекватно стимулируют надсегментарные образования к выработке противомозговых антител, направленных на уборку дериватов, ускоряя течение регенеративных процессов. При нарушении функции высших регуляторных систем, которые в каждом конкрктном случае проявляется выраженностью торпидности в восприятии малых концентраций продуктов распада миелина, ведет к задержке его восстановления в проводящих структурах, что клинически проявляется индивидуальным выражением манифестации заболевания.

4. По достижениям дериватами миелина уровней, которые способны воспринимать высшие регуляторные центры, последние включают механизмы, направленные на восстановление пораженных структур миелиновых пластин проводниковых систем, что морфологически проявляется процессами ремиелинизации, а клинически ремиссией заболевания.

5. Энцефалитогенные полипептиды, являясь высокоактивными комплексонами, способствуют развитию неконтролируемых нейроаллергических и аутоиммуных процессов, а также нарушению регуляции сосудистого тонуса, сопровождающегося морфофункциональными изменениями стенок сосудов. Последнее ведет к расстройствам гемодинамики, в том числе на уровне МЦР, развитию плазморрагий и формированию переваскулярных инфильтратов с активацией элементов гематогенного происхождения, а в целом обеспечивает прогрессирование изменений паренхиматозных структур нервной системы и образование склеротических бляшек. Подобные механизмы действуют на сосудыи ткани внутренних органов, в частности печени.

6. Ведущими в развитии висцеральных расстройств, в том числе печени, являются нарушения регуляции нейротрофических процессов в следствие функциональной недостаточности как высших надсегментарных структур ЦНС, так и в развитии демиелинизирующего процесса проводниковых систем различных уровней. В свою очередь нейротрофические изменения в печени вызывают расстройство белковообразовательной и вегетативной ее функции, что задерживает ресинтез белка миелина осложняя тем самым течение основного заболевания.

При генетической предрасположенности избыточной реакции (гиперреактивности) иммунной системы, контакты с определенными вирусами могут повлечь за собой повышенную, возможно, не адекватную её реакцию (аутоимунную реакцию).

 

Сегодня выделяют несколько возможных факторов способных запустить развитие заболевания:

  • Наличие хронических инфекций, возбудителями которых являются определенные вирусы, преимущественно - нейроторопные;
  • Состояние имунной системы играет важную роль. Этим можно объяснить развитие обострений РС. Например, при дополнительном ослаблении имунной системы некоторыми инфекциями развивается обострение РС.
  • Генетическая предрасположенность. Этот фактор отчетливо прослеживается при изучении РС у однояйцовых близнецов.

Особенностью рассеянного склероза является большое разнообразие симптомов. Первые признаки рассеянного склероза нередко возникают после провоцирующего воздействия каких-либо факторов: травмы, операции, заболевания, нервного стресса, родов и т.п. Рассеянный склероз может начинаться с изменений чувствительности в виде преходящих ощущений покалывания и "мурашек" в руках и ногах, зрительных расстройств, вестибулярных нарушений в виде приступов головокружения, с обратимых двигательных нарушений. В далеко зашедшей стадии рассеянного склероза обычно выявляются следующие группы симптомов:

  • Нарушения двигательной активности - парезы, спастичность (аномальное повышение мышечного тонуса), патологические рефлексы.

  • Нарушения координации - шаткость, интенционное дрожание, нистагм, неустойчивость в вертикальном положении и т.д.

  • Нарушения чувствительности - снижение чувствительности, онемение, покалывание, боли и т.д.

  • Нарушения зрения - снижение остроты, изменение полей зрения и т.д.

  • Нарушения речи - замедление речи, скандированная речь и т.д.

  • Нарушения функций тазовых органов - императивные (внезапные и сильные) позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи, импотенция, запоры или недержания кала.

  • Изменения в психологической сфере - эмоциональная неустойчивость, эйфория, депрессия, ухудшение памяти, снижение концентрации внимания и т.д.

  • Слабость (усталость), утомляемость

  • Непереносимость жары (часто приводит к усилению других симптомов)

Следует отметить, что при рассеянном склерозе нет ни одного специфического, характерного лишь для этого заболевания симптома. У каждого больного имеет место индивидуальное сочетание различных симптомов.

Степень инвалидизации больного рассеянным склерозом определяют с использованием специальной международной шкалы, которая сокращенно называется - EDSS (Expanded Disability Status Scale). Минимальное значение этой шкалы (0) соответствует отсутствию неврологических симптомов. При значении EDSS от 1.0 до 4.5 больные рассеянным склерозом полностью способны к самообслуживанию, в то время как значение EDSS, равное 7.0 и более соответствует глубокой степени инвалидизации пациентов.

Неврологи всего мира используют эту шкалу для того, чтобы охарактеризовать состояние больного рассеянным склерозом в момент осмотра. Индекс EDSS, измеряемый при повторных посещениях врача, позволяет понять, как развивается заболевание, и насколько эффективно то лечение, которое получает больной. Очень важно, что, независимо от места нахождения, переездов из одного города в другой, или даже в другую страну, при оценке состояния больного врачи используют одни и те же единицы измерения, вследствие чего информация о больном не искажается и не теряется. При этом у пациента не возникает дополнительных трудностей, связанных с представлением информации о его заболевании и состоянии медицинским работникам.

 

 

Несмотря на вариабельность и непредсказуемость течения рассеянного склероза, выделяют 4 основных варианта заболевания:

1. Ремиттирующее течение (рецидивирующе-ремиттирующее, relapsing-remitting).

Включает в себя 2 основные стадии:

  • Обострение - ухудшение имеющихся симптомов или появление новых после того, как состояние больного было стабильным не менее месяца.
  • Ремиссия - характеризующаяся полным или неполным восстановлением функций и отсутствием нарастания симптомов.
2. Вторично-прогрессирующее течение (вторично-прогрессирующее, secondary-progressive) - первоначально ремиттирующее течение сменяется прогрессированием без ремиссий с кратковременными периодами стабилизации.
 
3. Первично-прогрессирующее течение (первично-прогрессирующее, primary-progressive) - характеризуется прогрессированием с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением.
 
4. Прогрессирующее с обострениями течение (прогрессирующе-рецидивирующее, progressive-relapsing) - характеризуется прогрессированием с самого начала болезни, на фоне которого в дальнейшем возникают обострения (между обострениями продолжается прогрессирование заболевания).
 
 

Диагностика рассеянного склероза часто представляется весьма сложной задачей из-за отсутствия специфических клинических, рентгенологических, электрофизиологических и лабораторных признаков в ранних стадиях заболевания.

Неврологический осмотр - позволяет выявить симптомы заболевания, нарушения чувствительности, а также оценить степень инвалидизации больного.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - является одним из наиболее эффективных современных методов обследования, позволяющих выявить в головном и спинном мозге изменения характерные для рассеянного склероза. Данный метод основан на пульсирующем магнитном поле, вызывающем резонанс ядер водорода, и позволяет получать четкое изображение структур головного и спинного мозга и описать степень их поражения патологическим процессом. Проведение МРТ при рассеянном склерозе обязательно с применением внутривенного контрастирования препаратами гадолиния (магневист и др.), т.к. повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера в зоне активного воспаления приводит к накоплению контраста в очагах демиелинизации. Очаги демиелинизации ("бляшки") видны на изображениях в Т2 и Т1-режимах. Они имеют характерную форму и локализацию. Размеры очагов, как правило, составляют 1-5 мм, но иногда за счет слияния и отека они достигают 10 мм. "Свежие" очаги имеют неровный, нечеткий контур. Наиболее типичные места локализации очагов - вдоль боковых желудочков (перивентрикулярно), в мозолистом теле. Очаги могут также быть выявлены в стволе мозга, мозжечке или в спинном мозге. МРТ больному рассеянным склерозом должна проводиться многократно. Это необходимо для того, чтобы следить за тем, как ведет себя заболевание: есть ли признаки его распространения по головному и спинному мозгу, т.е. появление новых очагов поражения и какова степень активности иммуновоспалительного процесса. Повторные МРТ также позволяют определить, насколько эффективна проводимая терапия. При этом следует заметить, что количество и размеры очагов не всегда соответствуют клиническому состоянию больного.

Позитронно-эмиссионная томография. ПЭТ - метод, основанный на возможности при помощи специального оборудования (ПЭТ сканера) отслеживать распределение в организме биологически активных соединений, меченных позитрон излучающими радиоизотопами. Применение ПЭТ позволяет оценить метаболизм мозга в целом. Перспективы использования ПЭТ при рассеянном склерозе в настоящее время связывают с возможностью количественного определения степени проницаемости гематоэнцефалического барьера, что позволит получать более подробную информацию о степени активности демиелинизирующего процесса.

Исследование цереброспинальной жидкости. Пациенту с подозрением на рассеянный склероз может быть проведена спинномозговая пункция для получения образца ликвора (спинномозговой жидкости). При рассеянном склерозе в ней могут быть обнаружены повышенное количество лимфоцитов и особых белков - иммуноглобулинов (олигоклональных Ig G).

Исследование вызванных потенциалов. Основной целью применения вызванных потенциалов у больных рассеянным склерозом является выявление "немых" очагов поражения нервной системы, которые не проявляют себя клинически. Вызванные потенциалы общепризнанно входят в тройку наиболее информативных диагностических методов при рассеянном склерозе наряду с МРТ и исследованием спинномозговой жидкости.

Иммунологические исследования. Поскольку рассеянный склероз является аутоиммунным заболеванием, оценка и мониторинг показателей клеточного и гуморального иммунитета имеет большое значение. В ряде исследований показано, что наиболее информативным и доступным методом иммунологического мониторинга при рассеянном склерозе может стать определение соотношения CD4+ и CD8+ Т-лимфоцитов. У здоровых людей оно составляет около 1.3, у больных РС - повышено до 1.7-1.8. В ряде исследований продемонстрировано, что повышение уровня сывороточного интерферона может свидетельствовать об острой стадии заболевания, а его нормализация обычно совпадает с ремиссией. Таким образом, наиболее информативными и доступными иммунологическими показателями при рассеянном склерозе являются следующие:

  • CD4+-Т-лимфоциты

  • CD8+-Т-лимфоциты

  • Соотношение CD4+/CD8+

  • Уровень интерферона-гамма

Рассеяный склероз необходимо дифференцировать с:

  1. опухолью спинного мозга с локализацией в грудном отделе, для которой характерно наличие опоясывающей корешковой боли, выпадение всех видов чувствительности в нижней части тела, симптома ликворного толчка и синдрома вклинивания.
  2. опухолью головного мозга для которой характерна множественность поражения ЦНС, наличие психических нарушений, отсутствие четких нарушений чувствительности по проводниковому типу.
  3. острым рассеяным энцефаломиелитом, который протекает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симптомов, и дальнейшим их регрессом. Характерно повышение температуры, озноб, психомоторное возбуждение, менингиальные явления, могут быть выражены общемозговые симптомы. Не характерно снижения остроты зрения и исчезновение брюшных рефлексов в начальных этапах заболевания. Отсутсвие рецидивов и ремиссий всегда свидетельствует в пользу острого рассеянного энцефаломиелита.
  4. опухолью мозжечка которая чаще наблюдается в детском возрасте, характеризуется быстрым наростанием симптомов заболевания, наличием множественного поражения ЦНС, повышением внутричерепного давления, отсутствием ремиссий.
  5. дисциркуляторной энцефаломиелопатии протекающей с расстройствами памяти, значительными нарушениями в эмоционально-волевой сфере псевдобульбарными и паркинсоническими синдромами, эпилепсией.

На сегодня не существует лечения, которое позволило бы вылечить больных с РС. Тем не менее, на сегодняшний день, возможно максимально снизить частоту, длительность и степень обострения заболевания. Во время обострения применяют гормональные препараты в достаточно высоких дозах. В межприступный период применяют имуносупрессоры (подавляющие иммунитет). Эффективно применение медикаментов содержащих бета-интерферон, а так же Азатиоприн (и тот и другой оказываю мощное влияние на иммунную систему). Очень важной является симптоматическая и физиотерапия для коррекции и уменьшения спастики, тазовых и двигательных нарушений. Так же как и при других заболеваниях, важно соблюдать принципы деонтологии. Рекомендуются диеты с растительными жирами, достаточным количеством овощей и фруктов, а так же рыбные блюда.

Базисная терапия рассеяного склероза: витамины группы В (В1, В6, В12), РР, Е, ноотропил, биостимуляторы.

Лечение в остром периоде с выраженной иммуноагрессией: преднизолон, гемодез, ретаболил, панангин, верошпирон, аскорбиновая кислота, препараты влияющие на метаболизм: эсенциале, кокарбоксилаза, при координационных нарушениях: глицин.

Метод трансплантации стволовых клеток при рассеянном склерозе начали изучать в США и Европе одновременно с 1995 года. В России первая трансплантация стволовых клеток при рассеянном склерозе выполнена в 1999 году под руководством проф. А.А Новика. К 2009 году в мире сделано более 700 операций трансплантации стволовых клеток при рассеянном склерозе.Этот метод позволяет устранить причину заболевания - ликвидировать аутоиммунные Т-лимфоциты, которые повреждают нервную ткань головного и спинного мозга. Трансплантация, выполненная в ранних стадиях заболевания, позволяет остановить прогрессирование заболевания на многие годы и предотвратить формирование инвалидизации больных. Трансплантация не проводится больным с далеко зашедшими стадиями рассеянного склероза, у которых функции движения, мочеиспускания, опорожнения кишки необратимо утрачены (в течение многих лет). Эффективность трансплантации стволовых клеток при рассеянном склерозе (исключая далеко зашедшие стадии заболевания) у больных, ранее получивших различные виды стандартной терапии, составляет по данным Европейского регистра 75-80%.

 

 

В целом, средняя продолжительность жизни больных с РС существенно не отличается от здорового населения. Примерно 75% больных живут более 25 лет после дебюта заболевания, при чем у 50% качество жизни существенно не отличается от здоровых людей. Благоприятное течение заболевания нужно ожидать, прежде всего тогда, когда в межприступный период наблюдается полный регресс патологических симптомов. Следующие факторы могут свидетельствовать о благоприятном течении заболевания:

  • возраст заболевшего до 40 лет;
  • в тех случаях, когда заболевание начинается с чувствительных нарушений;
  • ремитирующее течение;
  • женский пол пациента.

О неблагоприятном течении болезни говорят, видимо, в случае полисимптоматического начала, в частности, после дебюта со спастических параличей и ретробульбарного неврита.

Боль относится к наиболее распространенным субъективным признакам бо­лезни. Хотя в каждом случае природа, локализация и этиология боли различны, почти половину всех больных, обращающихся к врачу, прежде всего беспокоит боль. Правильное лечение больных с очевидным ограниченным болезненным процессом (например, переломом кости) в большинстве случаев облегчает боль. У многих больных болевой синдром требует, однако, тщательного исследования и оценки, прежде чем будет выяснена его причина и определен подход к лечению. У некоторых больных причину боли установить не удается. Стоимость медицин­ской помощи больным с хроническим болевым синдромом ежегодно превышает 50 млрд долларов, а одна лишь боль в нижней части спины каждый год приводит к потере 100 млн рабочих дней. Поэтому хроническая боль является не только важной медицинской проблемой, но также и социальной.

Обследование пациента с жалобами на боль. часто бывает затруднено, по­скольку боль — восприятие, а не ощущение. Физическое состояние человека, прошлые воспоминания о боли и ее предчувствие — все это влияет на восприятие пациентом боли. Например, солдаты и спортсмены могут отрицать боль, несмотря на наличие острой травмы, а некоторые больные с хроническим болевым синдро­мом могут продолжать испытывать боль, несмотря на отсутствие очевидного бо­левого раздражителя. Наши представления о боли и большинство способов ее устранения направлены на подавление болевой чувствительности; однако интер­претация больным чувства боли, эмоциональная реакция и поведение являются в равной мере важными факторами, которые заслуживают пристального внима­ния врача.

 

Чувст­вительные раздражители такой интенсивности, которая потенциально поврежда­ет ткань, возбуждают свободные нервные окончания, расположенные в коже, в подлежащих тканях и во внутренних органах. Болевые импульсы передаются в спинной мозг немиелинизированными и слабо миелинизированными чувстви­тельными аксонами. Возбуждение небольших отдельных чувствительных аксонов может вызвать у человека болевой ответ в участке кожи, иннервируемом этим волокном, ясно показывая, что в некоторых условиях даже единичные аксоны мо­гут передавать возбуждение, которое воспринимается мозгом как «боль».

Многие немиелинизированные болевые афферентные пути характеризуются «полимодальными» (множественными) реакциями. Такие волокна могут возбуждаться под действием сильного механического раздражителя, способного повреж­дать ткань, и химических раздражающих веществ, введенных внутрикожно. Лю­бое интенсивное раздражение здоровой кожи может вызвать «тройной ответ», который заключается во внезапном покраснении кожи в области раздражения, в покраснении окружающей ткани, обусловленном расширением артерий, и в ло­кальном отеке, вызванном увеличением проницаемости сосудов. Вероятно, эта реакция обусловлена многими факторами. Некоторые соединения освобождаются поврежденной тканью (калий, гистамин, серотонин, простагландины), другие поступают из циркуляторного русла (брадикинин) или непосредственно от самих нервных окончаний (субстанция Р). Некоторые из этих веществ также возбуж­дают свободные нервные окончания, их длительным воздействием отчасти можно объяснить гиперчувствительность кожи, которая часто развивается за поврежда­ющим воздействием.

Рис. 3.1. Восходящие (а) и нисходящие (б) болевые пути.

Прямой спиноталамический путь заканчивается в заднелатеральном нижнем ядре (ЗЛН). Непрямой спиноталамический путь проходит через ретикулярную формацию ствола мозга и заканчивается в ядрах медиального и интраламинарного таламуса: парафасцикулярном (ПФ) и центральном латеральном (ЦЛ). Нейроны области водопровода мозга проецируются в ядро шва, откуда начинаются нисходящие пути, подавляющие болевую чувствительность задних рогов спинного мозга. Самостоятельный тормозя­щий путь ядра голубоватого места также оканчивается в задних рогах.

Задние рога спинного мозга. От клеток, локализованных в ган­глиях задних корешков сегментов спинного мозга, в дистальном и проксимальном направлениях отходят чувствительные волокна. Болевые афферентные пути вхо­дят в спинной мозг через задний корешок и оканчиваются на нейронах задних рогов (рис. 3—1,а). Многие мелкие афферентные окончания этой области содер­жат нейропептиды, в том числе субстанцию Р, холецистокинин и соматостатин. Появляются все новые данные, говорящие о том, что эти пептиды играют важную роль в нормальной передаче чувствительного возбуждения. У животных химиче­ское разрушение волокон, содержащих субстанцию Р, приводит к утрате болевой чувствительности (аналгезия), что определяется некоторыми тестами; наблюдает­ся также заметное снижение интенсивности окрашивания на субстанцию Р в кон­цевых нейронах задних рогов спинного мозга у больных с врожденными нейропатиями, характеризующимися уменьшением чувствительности к боли.

На основании морфологии клеток и их расположения задние рога спинного мозга можно разделить на ряд слоев. В некоторых из этих слоев обнаружены нейроны, которые перерабатывают болевую информацию. Выходящие нейроны, которые проецируются на мозговой ствол и зрительный бугор, найдены в основ­ном в слоях I и V, т. е. в зонах, в которых оканчиваются многие тонкие афферент­ные пути. Аксоны этих нейронов задних рогов спинного мозга образуют пере­крестный путь, который поднимается в вентролатеральный квадрант спинного мозга, т. е. образует спиноталамический путь.

Спиноталамическая система. Аксоны болевых нейронов задних рогов, которые образуют спиноталамические пути, оканчиваются в нескольких ядрах ствола мозга и зрительного бугра. Спиноталамический путь можно схе­матично разделить на две системы на основании их связей: прямую спиноталамическую систему, которая несет чувствительную распознающую боль информа­цию в зрительный бугор, и филогенетически более древнюю спиноретикулоталамическую систему, которая оканчивается более диффузно в ретикулярных ядрах ствола мозга.

Прямая спиноталамическая система, которая оканчивается в зрительном буг­ре, играет, возможно, важную роль в осознанном восприятии болевых ощущений. Эта система оканчивается в заднелатеральном нижнем ядре. Концевой отдел спиноталамического пути в заднелатеральном нижнем ядре перекрывает задний столбчато-медиальный лемниековый путь поступления информации, ответственный за легкое прикосновение и общую чувствительность. Организованная таким об­разом структура окончаний и конвергенция тактильных и болевых сигналов внутри заднелатерального нижнего ядра может оказать существенное влияние на распознавание чувства боли, включая ее локализацию, природу и интенсив­ность повреждающего раздражителя. В соответствии с этой точкой зрения клетки заднелатерального нижнего ядра проецируются в основном на первичную соматочувствительную область коры головного мозга.

Более диффузная спиноретикулоталамическая система может опосредовать различные виды вегетативных и эмоциональных реакций на боль. Восходящие спиноретикулярные волокна оканчиваются на нескольких уровнях ретикулярной формации ствола мозга, образуя часть полисинаптической системы, которая оканчивается в медиальных ядрах таламуса (центральное латеральное и парафасцикулярное ядра). На всем протяжении спиноретикулоталамической системы клетки имеют большие, билатеральные чувствительные воспринимающие поля, которые могут включать всю поверхность тела. Часто эти клетки лучше всего реагируют на чувствительные повреждающие раздражения. Маловероятно, что такие клетки важны для распознавания чувствительности или ее локализации; они, вероятно, имеют существенное значение для возбуждения или для ориента­ции к болевому раздражителю.

Вероятно, в обычных условиях существует равновесие между точной, специ­фичной информацией, поступающей через заднелатеральное нижнее ядро, и более общими сигналами тревоги, передаваемыми через медиальный таламус. Клини­чески выявляемые расстройства, при которых частично разрушена боковая об­ласть зрительного бугра, включая заднелатеральное нижнее ядро, могут приво­дить к синдрому продолжительной жгучей боли, затрагивающему и противопо­ложную сторону тела (таламический синдром Дежерина—Русси); боль часто имеет усиливающий ее эмоциональный или вегетативный компонент. Это состоя­ние может быть обусловлено неограниченным прохождением чувствительной ин­формации через срединную часть зрительного бугра, что воспринимается голов­ным мозгом как боль. Это соответствует тому факту, что у некоторых больных хирургические повреждения срединной части зрительного бугра могут уменьшать этот тип продолжительной боли центрального происхождения.

Нисходящие болевые пути. В дополнение к описанным основным восходящим болевым путям в головном мозге содержатся мощные нисходящие пу­ти, которые подавляют болевую чувствительность (рис. 3—1, б). Электрическое раз­дражение серого вещества среднего мозга в области водопровода у животных может вызвать генерализованную утрату чувствительности к боли без других явных чувствительных или двигательных реакций. Подобная картина может на блюдаться у человека, поскольку установлено, что раздражение серого вещества, расположенного в непосредственной близости вокруг желудочка мозга, уменьшает клинические проявления боли. Вероятно, это действие, по крайней мере частично. опосредуется на уровне спинного мозга, поскольку оно может быть блокировано у животных перерезкой путей, которые несут нисходящие импульсы от- ствола мозга в задние рога. Однако небольшое число клеток серого вещества, рас­положенного вокруг водопровода, проецируется непосредственно в спинной мозг. Нисходящий путь, ответственный за утрату болевой чувствительности, наоборот, появляется на уровне первого синапса в ядрах срединного шва продолговатого мозга (главным образом nucleus raphe magnus). Нейроны шва в свою очередь проецируются в спинной мозг, где они подавляют болевую реакцию нейронов задних рогов. Эта нисходящая система может потенциально перекрывать поток болевой чувствительности от уровня первого синапса в задних рогах.

Серое вещество, расположенное вокруг водопровода, борозда продолговатого мозга и задние рога спинного мозга содержат много эндогенных опиатных пептидов и опиатных рецепторов. Системные наркотические болеутоляющие средства могут, в частности, действовать путем возбуждения этих центров- нисходящей болеутоляющей системы. Высокая плотность опиатных рецепторов обнаружена также в срединной части зрительного бугра и в лимбической системе переднего мозга; эти структуры могут играть дополнительную важную роль в болеутоляю­щем ответе на систематически вводимые наркотики и в механизме привыкания к ним.

Другой класс нейромедиаторов, обнаруженных в нисходящих путях, пред­ставляют биогенные амины, которые изменяют характер восприятия боли. Во мно­гих нейронах борозды, которые оканчиваются в задних рогах спинного мозга, содержат серотонин, и серотонинергические окончания некоторых аксонов окан­чиваются непосредственно на нейронах спиноталамического пути. Основной нисходящий подавляющий болевую чувствительность-путь, содержащий норадреналин. также начинается в ядре голубоватого места варолиева моста; вероятно, эта система подавляет болевые реакции нейронов заднего рога с участием альфа-адренергических механизмов. Такие лекарственные вещества, как трициклические антидспрессанты, которые усиливают влияние биогенных аминов на цен­тральную нервную систему, могут служить эффективными болеутоляющими сред­ствами, действие которых заключается в активации реакций этих нисходящих путей.

 

Боль обычно возникает тогда, когда потенциально повреждающий ткань раздра­житель возбуждает периферические болевые афферентные волокна. Когда по­вреждающий раздражитель возбуждает рецепторы в коже, мышце или в суставе, возникающая соматическая боль обычно четко локализована и легко описывается больным (табл. 3.1). Напротив, боль висцерального происхождения часто имеет нечеткую локализацию и может иррадиировать в области на поверхности тела, которые снабжаются теми же самыми чувствительными корешками, что и пораженный внутренний орган. Например, миокардиальная боль возбуждает аффе­рентные пути внутренних органов, оканчивающиеся в верхних четырех грудных сегментах спинного мозга. Эти болевые импульсы сходятся на тех же нейронах, куда поступает информация от ti—TIV дерматомов кожи, и поступившие болевые импульсы часто отражаются в этот участок здоровой в других отношениях кожи или же в подлежащие ткани. Висцеральная боль, возникшая в желчном пу­зыре или в почках, будет подобным образом отражаться в соответствующий дерматом.

Таблица 3.1. Сравнительная характеристика соматической и нейропатической боли

 

Соматическая боль

Нейропатическая боль

1. Болевой раздражитель, обычно оче­виден

1. Болевой раздражитель не опреде­ляется

2. Боль обычно хорошо локализована; может отражаться в другие органы

2. Боль часто плохо локализована

3. Боль напоминает больному эпизоды боли, перенесенные им раньше

3. Боль носит необычный характер, от­личный от соматической боли

4. Боль уменьшается под действием противовоспалительных средств и наркотических анальгетиков

4. Боль лишь частично поддается дей­ствию наркотических анальгетиков

 

Как кожная, так и висцеральная боль встречается довольно часто и не всегда является признаком болезненного процесса. Соматическая боль, возникаю­щая в результате нового повреждения или заболевания, обычно привычна больному и описывается им в контексте прежних болевых ощущений. Сома­тическая боль, обусловленная возбуждением обычных механизмов боли, очень часто эффективно снимается коротким курсом лечения подходящим болеутоляю­щим средством.

Нейропатическая боль. Боль может также возникать в резуль­тате повреждения или хронических изменений соматочувствительных путей пе­риферической или центральной нервной, систем.. Это может быть обусловлено индуцированным необычным характером возбуждения афферентных нейронов, которое достигает задних рогов спинного мозга и более отдаленных структур центральной нервной системы. Повреждение чувствительных путей может также уменьшить болеутоляющие регуляторные реакции, которые в обычных условиях активируются поступлением периферических импульсов. Нейропатическая боль, которая следует за повреждением чувствительных путей, может развиваться и сохраняться при отсутствии явного первичного болевого раздражителя. В от­личие от большинства соматических болей Нейропатическая боль часто плохо локализована. Больной.часто использует образные описания, чтобы охарактери­зовать эту боль, подчеркивая различие между восприятием обычных сомати­ческих болей и нейропатическими ощущениями (см. табл. 3.1).

Нарушения чувствительности при нейропатической боли могут быть либо очаговыми, либо более генерализованными. Травма или воспаление перифери­ческого нерва могут привести к невралгии, которая определяется как боль, рас­пространяющаяся по единичному нерву; эта боль часто (но не всегда) сопровож­дается такими признаками, как утрата чувствительности- или снижение мышеч­ного тонуса в области, иннервируемой этим нервом. Часто болевой синдром за ключается в постоянном ощущении жгучей или продолжительной тупой, но не интенсивной боли (дизестезия), которая может чередоваться с приступами острой боли внутри пораженной области. Вопреки увеличению порога чувствительности у больных часто проявляется гиперреакция на болевой раздражитель (гипералгезия) или на прикосновение (гиперэстезия), а также восприятие неболевого раздражения как болевого (аллодиния). Эти понятия, используемые для обо­значения гиперчувствительности, обычно объединяют термином гиперпатия.

При некоторых формах невралгии (таких, как невралгия тройничного нерва) преобладает приступообразная, режущая боль при отсутствии других объектив­ных признаков дисфункции нервной системы. Напротив, каузалгия, следующая за повреждением нерва, характеризуется продолжительной тяжелой жгучей болью, аллодинией и нарушениями со стороны симпатической нервной системы. Боль может также быть характерной чертой более генерализованных нейропатий, связанных с дегенерацией тонких аксонов. В таких случаях может иметь место как множественная локализация боли, так и разнообразие типов боли. При диф­фузных чувствительных или чувствительно-двигательных нейропатиях боль обыч­но возникает симметрично и в дистальных отделах, поражая стопы ног и при прогрессировании заболевания кисти рук. Как и при более ограниченных невралгиях, боль часто носит спонтанный продолжительный, тупой, но неинтенсивный характер или бывает жгучей с накладывающимися на нее судорожными приступами боли. Аллодиния и гипералгезия характерны для острой, мучительной фазы этого заболевания.

Боль может также быть симптомом истощения вслед за повреждением сома­точувствительных путей центральной нервной системы. Повреждения нисходящих соматочувствительных путей на уровне спинного мозга, ствола головного мозга, зрительного бугра или коры головного мозга могут привести к синдрому продол жительной спонтанной боли, которая отражается на периферию, часто с накла­дывающимися на нее нарушениями чувствительности, которые обсуждались выше.

Психологические аспекты боли. У некоторых больных с боле­вым синдромом, особенно хроническим, часто корреляция между тяжестью дей­ствительного заболевания и реакцией на боль выражена слабо. Социальные и психологические факторы могут оказывать существенное влияние на восприятие такими больными болевых раздражителей. Поэтому осмотр психиатром или психологом большинства больных со стойкими жалобами на боль должен быть составной частью клинического обследования. Психологические тесты, включая Миннесотский многостадийный профиль личности, могут помочь в его проведе­нии.

Несколько категорий психологических диагнозов могут наблюдаться у боль­ных с хроническим болевым синдромом. Чаще других встречаются депрессия и соматоформные нарушения.

Симптомы депрессии характерны для больных с хрониче­ской болью и обнаруживаются почти в 30% случаев. Многие больные с боле­вым синдромом отрицают депрессию и не демонстрируют депрессивную эмоцио­нальную реакцию. У таких больных могут наблюдаться вегетативные признаки бессонницы, снижения полового влечения и утрата жизненного тонуса.

Взаимоотношения боли и депрессии довольно сложны. У больных с клини­чески выраженной депрессией снижается болевой порог, и боль считается обыч­ной жалобой у больных с первичной депрессией. У больных с болевым синдромом, обусловленным хроническим соматически м заболеванием, часто также развива­ется депрессия. Однако частота депрессии, определенная в соответствии со стро­гими клиническими критериями, недостоверно различается у больных с хрони­ческой болью и у больных без боли.

В попытке более ясно обрисовать отношение между болью и депрессией была описана подгруппа больных с хроническим болевым синдромом и с нарушением, названным «лежащий ничком от боли». Такие больные демонстрируют ипохондрическое отношение к своему состоянию. Боль часто бывает продолжительной по своему характеру и неясной по происхождению. У больного с жалобами на боль могут иметь место следующие симптомы депрессии: бессонница, усталость и отчаяние. В истории болезни пациентов, которые не могут подняться от боли, часто обнаруживаются указания на стресс и неудовлетворенные потребности. В семейном анамнезе могут содержаться сведения о депрессии среди близких родственников, алкоголизме или плохом физическом обращении. Такие люди до развития болевого синдрома имеют, однако, идеализированное мнение о себе и своих семейных отношениях, отрицают конфликты. Они могут заниматься при­нудительной трудовой деятельностью и несколько раз сменить профессию. Хро­ническая боль в этой группе лиц отчасти может быть связана с неразрешенными личностными и межличностными конфликтами.

В соответствии с существованием связи между болью и депрессией антидепрессанты могут стабилизировать сон и уменьшать симптомы дисфории у боль­ных с хроническим болевым синдромом. При этом часто уменьшается интенсив­ность боли, что может сопровождаться снижением потребности в болеутоляющих средствах. Антидепрессанты, таким образом, могут играть важную роль в облег­чении хронической боли, хотя еще предстоит выяснить, действуют ли эти лекар­ственные средства, главным образом потенцируя действие болеутоляющих средств или же уменьшая преклиническую депрессию.

 

У больных с соматоформными расстройствами имеются симптомы, которые наводят на мысль об органном за­болевании, но при этом отсутствуют сведения о физическом нарушении, которое могло бы объяснить эти симптомы. Раздел «Соматоформные нарушения» вклю­чает описание больных с соматическими нарушениями психогенной природы, расстройствами конверсии, ипохондрией или психогенным болевым синдромом. Хотя симптомы хронической боли часто являются лишь частью картины соматоформного расстройства, больные с этим диагнозом не имеют клинических признаков депрессии и обычно не реагируют на антидепрессанты. Однако такие больные вновь и вновь обращаются к врачам и подвергаются повторным обсле­дованиям, чтобы объяснить неопределенные жалобы. Обычно прописываемые им разнообразные болеутоляющие средства, анксиолитики и миорелаксанты оказываются малоэффективными или же вовсе бесполезными. Часто не имеют успеха также применяемые для уменьшения боли хирургические методы.

Больных с соматоформными нарушениями приходится многократно убеждать, что их боль имеет доброкачественную природу; облегчение этих состояний поэтому носит в основном поддерживающий характер. Этим больным показано внебольничное наблюдение со стороны ограниченного числа добровольно ухаживающих за ними людей, чтобы свести к минимуму ненужные исследования и уменьшить число назначаемых лекарственных средств. В этой группе больных диагности­рование новых болей, которые являются признаками истинной патологии органа, может служить признаком появления клинической симптоматики.

Острая соматическая боль обычно эффективно излечивается ненаркотнческими болеутоляющими сред­ствами, которые уменьшают боль, не вызывая изменений сознания (табл. 3.2). Часто эффективными оказываются ацетилсалициловая кислота в дозе от 300 до 600 мг перорально каждые 4 ч или ацетаминофен в дозе 600 мг, также перорально каждые 4 ч. Можно использовать другие нестероидные противовоспали­тельные средства, включая фенацетин, напроксен, сулиндак или ибупрофен; однако еще недостаточно накоплено доказательств того, что эти лекарственные средства значительно лучше, чем менее дорогие ацетилсалициловая кислота или ацетаминофен. Все нестероидные противовоспалительные средства обладают побочными действиями, вызывая раздражение желудочно-кишечного тракта, и могут привести к аллергическим реакциям. Побочные действия ацетилсалициловой кислоты, особенно диспепсия, желудочно-кишечные кровотечения и подав­ление агрегации тромбоцитов, не наблюдаются при использовании ацетаминофена; однако ацетаминофен не обладает противовоспалительными свойствами. Комбинация обоих препаратов не более эффективна, чем каждый в отдельности, но любое из них в комбинации с кодеином более эффективен, чем один кодеин.

 

Таблица 3.2. Лекарственные средства, используемые для лечения болевого синдрома

Ненаркотические болеутоляющие средства: рекомендуемые дозы и интервалы между введением

Название

Разовая доза, мг

Интервал, ч

Ацетилсалициловая кислота

750—1250

3

Фенацетин

750—1000

3

Ацетаминофен

600—800

3

Фенилбутазон

200—400

4

Индометацин

50—75

4

Ибупрофен

200—400

4

Напроксен

250—500

4

Нефопам

60—120

4

 

Наркотические болеутоляющие средства в сравнении с 10 мг морфина сульфата

 

Название

Внутримы­шечная доза, мг

Перораль-ная доза, мг

Отличия от морфина сульфата

Оксиморфин

1

6

Нет различий

Гидроморфин

1,5

7,5

Более короткое действие

Леворфанол

2

4

Высокоэффективен при пероральном и внутримы­шечном введении

Героин

4

 

 

Короткое действие при пероральном и внутримы­шечном введении

 

 

10

20

 

Морфин

10

60

 

 

Оксикодон

15

30

Короткое действие

Меперидин

75

300

Нет различий

Пентазоцин

60

180

Агонист — антагонист

Кодеин

130

200

Более токсичен

Антиконвульсанты

Название

Разовая пероральная доза, мг

Интервал, ч

 

 

100

6—8

Карбамазепин

200

6

Клоназепам

1

6

Название

Пероральная доза, мг

Колебания дозы, мг/24 ч

Доксипин

200

75—400

Амитриптилин

150

75—300

Имипрамин

200

75—400

Нортриптилин

100

40—150

Дезипрамин

150

75—300

Амоксапин

200

75—300

Тразодон

150

50—600

 

Для облегчения сильной боли обычно требуются наркотические болеутоляю­щие средства. Как правило, в течение определенного отрезка времени больных следует лечить только одним наркотическим средством, причем лечение следует начинать препаратом умеренной силы, таким как кодеин в дозе 30 мг каждые 4—6 ч. При пероральном применении кодеин относительно безопасен, обладает сильным действием и хорошо переносится. Однако, если кодеин перорально в дозе 60 мг каждые 4 ч не приносит облегчения, эту попытку необходимо пре­кратить и заменить кодеин более сильными наркотическими средствами, такими как морфин или меперидин, назначаемые по определенной схеме. Увеличение дозы кодеина выше рекомендованной увеличит частоту возникновения побочных реакций и не повысит болеутоляющий эффект.

Пациентов с болью, обусловленной заболеванием какого-то внутреннего органа, часто лечат такими парентерально вводимыми болеутоляющими нарко­тическими средствами, как морфин или меперидин по принципу «каждые 6 ч, если необходимо». Эффективная аналгезия при применении таких лекарственных средств обычно длится только 2—3 ч, в связи с чем больной будет вновь испы­тывать боль к моменту введения следующей дозы. Болеутоляющие средства, используемые по мере необходимости, также редко принимают с предписанной частотой, что приводит к периодам недостаточной аналгезии; эта ситуация уси­ливает «болевое поведение», потенциально задерживая выздоровление. Недоста­точный болеутоляющий эффект у послеоперационных больных уменьшает объем дыхания, что. обусловлено ригидностью мышц при болезненности движений, и задерживает выздоровление. Чтобы облегчить боль. необходимо, когда это показано, назначать болеутоляющие наркотические средства достаточно часто и в достаточно высоких дозах. Лекарственную терапию боли желательно проводить больному, придерживаясь определенного режима, а не по принципу «когда это необходимо», учитывая, что больной может отказаться от лекарственного сред­ства при достаточной степени аналгезии. Больному следует объяснить изменения в дозировке болеутоляющего средства и необходимость постепенно уменьшать дозу наркотика по мере исчезновения острой фазы боли.

Хронические заболевания обычно вызывают повторные приступы боли, а не постоянный дискомфорт. Устранение приступов боли должно проводиться так же, как и лечение вновь возникшей острой боли. Болеутоляющие средства должны использоваться больным в момент приступа при условии, что применение лекар­ственного средства будет прекращено, когда острый приступ боли пройдет.

Больные с такими заболеваниями в терминальной стадии, как рак с метастазами, часто страдают постоянной или часто повторяющейся острой болью. В этой ситуации важным фактором становится переносимость лекарственной терапии. Чтобы поддержать необходимую степень аналгезии, для таких больных могут быть необходимы увеличенные дозы наркотических болеутоляющих средств, хотя лежащий в основе заболевания патологический процесс остается при этом, по существу, неизмененным. Поскольку доза наркотика увеличивается, частота побочных явлений, включая заторможенность, дисфорические реакции и запор, может также увеличиваться. У отдельных больных в терминальной стадии вве­дение морфина через эпидуральный или подоболочечный катетеры может обес­печить эффективную аналгезию с незначительной побочной реакцией. Для боль­шинства больных, однако, облегчить боль, в то же время сводя к минимуму по­бочные реакции, часто можно заменой лекарственного средства, изменением дозы или назначением дополнительного болеутоляющего средства.

Помощь при нейропатической боли. Нейропатическая боль часто является причиной хронической нетрудоспособности; эта боль может обус­ловливаться патофизиологическими изменениями на многих уровнях нервной системы. Возможности лекарственного лечения нейропатической боли, однако, ограничены, у больных редко удается достигнуть выраженного длительного улучшения при использовании одного вида терапии. Общепринятые болеутоляю­щие средства у больных с нейропатической болью эффективны лишь в редких случаях. Поиск новых способов лечения таких больных привел к появлению большого числа разных подходов.

 

Больным с нейропатической болью и слабой или же необнаруженной дисфункцией симпатической нервной системы часто назначают антиконвульсанты и аптидепрессанты, хотя имеются лишь ограничен­ные данные о том, что лечение этими лекарственными препаратами эффективно.

Для некоторых больных с нейропатиями или невралгиями могут оказаться полезными фенитоин, карбамазепин или клоназепам. Антиконвульсанты особен­но эффективны при лечении острых, режущих болей, ассоциирующихся с такими локальными нейропатиями, как невралгия тройничного нерва. Они менее эффек­тивны для лечения постоянной тупой боли, ощущений жжения, которые являются основным компонентом таких состояний, как невралгия после герпетической инфекции или диабетическая нейропатия.

Антисимпатические средства. У некоторых больных травма­тические невралгии могут проявляться спонтанной жгучей болью и выраженной дисфункцией симпатической нервной системы в пораженной конечности. Это состояние обозначается термином каузалгия и может быть самостоятельной фор­мой дистрофии симпатической нервной системы. При каузалгии изменения чув­ствительности ассоциируются с нарушением симпатической иннервации в пора­женной конечности. Часто десимпатизация путем хирургического вмешательства или блокады с помощью анестетика уменьшает боль при каузалгии, что, по мне­нию многих исследователей, следует обязательно учитывать при проведении дифференциальной диагностики.

Если боль ослабевает вследствие блокады симпатического нерва, лечение некоторых больных путем внутривенного введения регионарных или системных антисимпатических лекарственных средств, таких, как гуанетидин, может при­вести к значительному ослаблению боли.

Для лечения боли, воз­никающей при повреждении периферического нерва, часто используют антидеп­рессанты. К наиболее распространенным лекарственным средствам относятся трициклические иминодибензильные производные. Их фармакологическое дейст­вие заключается в облегчении проведения нервного импульса, опосредованного моноаминами, путем подавления повторного поглощения медиатора синапсом и изменения чувствительности пре- и постсинаптических адренергических рецеп­торов. Точка приложения действия трициклических антидепрессантов в механиз­мах ослабления боли не выяснена. Однако они могут действовать, усиливая подавление в стволе мозга передачи болевого импульса на уровне задних рогов спинного мозга. Трициклические антидепрессанты существенное влияние оказы­вают также на восходящие аминергические системы, которые проецируются в передний мозг. Представляется вероятным, что эти восходящие системы имеют значение также для восприятия боли, хотя вопрос о том, как антидепрессанты влияют на чувствительные пути на уровне зрительного бугра и коры головного мозга, еще предстоит выяснить.

Чрескожная электрическая стимуляция нерва (ЧЭСН). Электрическая стимуляция этим методом болезненного участка поверхности тела или проксимальнее расположенного нерва приводит к стойкому уменьшению боли у пациентов с травматическим повреждением нерва. Продолжительность эффекта, однако, обычно определяется длительностью стимуляции. У многих больных болеутоляющая реакция становится привычной через несколько дней или месяцев и электрическая стимуляция может на самом деле только усилить боль. .

Помощь при хронической боли. Непроходящая боль, которая приводит к потере трудоспособности в течение минимум 6 мес, обычно расцени­вается как хроническая боль. Пациенты с хронической болью часто требуют особого подхода при обследовании.

Когда больные с длительно существующей хронической болью обращаются к новому врачу, их ожидания часто преувеличены. Они обычно утверждают, что ни один из предыдущих врачей не был достаточно компетентным и что этот прием — их последняя надежда на избавление от страдания. Детальный анализ истории болезни часто позволяет сделать вывод, что больной плохо следовал рекомендациям, сделанным другими врачами.

Чтобы избежать очередной неудачи в лечении больного с хронической болью, следует привлечь к его обследованию многопрофильную группу специалистов, имеющих навыки в лечении хронического болевого синдрома. Состав этой груп­пы может изменяться в зависимости от природы боли и от возможностей лечеб­ного учреждения. Как минимум больной должен быть обследован терапевтом, психологом, невропатологом и физиотерапевтом. Такой подход устраняет воз­можную конфронтацию между больным и врачом, которая может уменьшить успех лечения, а также возрастает доверие ко всей группе, увеличивает веру больного в лечение. В ходе такого обследования следует наметить план лечения.

В целом необходимо остановиться на трех основных задачах. Во-первых, лечение лекарственными средствами необходимо упростить и свести к минимуму. У многих больных с хронической болью обычные болеутоляющие средства и миорелаксанты слабо эффективны. Поэтому пациенты самостоятельно увеличи­вают дозу в надежде получить облегчение. С согласия больного необходимо уменьшить число применяемых лекарственных средств, исключив лишние и не­эффективные. Дозы оставшихся лекарственных средств необходимо затем по­степенно уменьшить до величины, когда достигается выраженное благоприятное воздействие с минимальными побочными эффектами.

Во-вторых, задача лечения заключается в том, чтобы помочь больному наи­лучшим образом понять причину боли и факторы, которые приводят к ее обо­стрению. Психологическое восприятие боли, ее взаимосвязь с развитием заболе­вания или с личностными особенностями отдельных больных не всегда легко оценить. Лечение антидепрессантами также играет роль в устранении эмоцио­нальных симптомов у некоторых больных с хроническим болевым синдромом.

В-третьих, задача лечения должна заключаться в увеличении подвижности и функциональных возможностей. Специалисты в области реабилитационной медицины считают, что лечение боли физическими методами (ЧЭСН, массаж и т. д.) необходимо сочетать с физической тренировкой, чтобы увеличить подвиж­ность в безболевом периоде. Необходимо составить реалистическую программу по возвращению навыков ухода за собой и способности к самостоятельному существованию.

Социальные и личностные факторы мешают устранению боли; некоторые больные с хроническим болевым синдромом поэтому не поддаются лечению в амбулаторных условиях. Госпитализация в стационар для многопрофильного лечения дает благоприятную возможность для выполнения интенсивного обсле­дования и лечения таких больных. Стандарты для таких стационаров установ­лены Комитетом по стандартам Американского общества боли. Изучение опыта работы таких учреждений позволяет сделать вывод об увеличении эффектив­ности организованного таким образом лечения: уменьшение потребления лекар­ственных средств и увеличение функциональной способности у большинства больных. Однако окончательный успех таких программ зависит от сохранения функционального улучшения у больных в течение длительного времени после выписки больного из лечебного учреждения. Для успешно справившихся с хро­нической болью пациентов, как и для других больных, обязательным становится тщательное диспансерное наблюдение и повторное обследование в стационаре.

Артериальная гипертензия- мультифакториальное заболевание, имеющее генетическую предрасположенность. Характеризуется стойким, хроническим повышением систолического (более 140 мм.рт.ст.) и диастолического (более 90 мм.рт.ст.) артериального давления. Артериальная гипертензия - одно из самых распространенных сердечно - сосудистых заболеваний, частота которой значительно увеличивается с возрастом в странах с переходной экономикой. Распространенность артериальной гипертензии среди взрослого населения (если в качестве критерия выбрать АД 160/90 мм.рт.ст) колеблется, по данным ВОЗ (1997), от 10 до 20%. Если в качестве критерия принять более низкие значения, то распространенность заболевания будет еще выше. Таким образом, артериальная гипертензия является одной из важнейших проблем здравоохранения.
У больных артериальной гипертензией развиваются коронарная болезнь сердца, инсульт мозга, уменьшается продолжительность жизни. Артериальная гипертензия является одним из основных факторов смертности от основных сердечно-сосудистых заболеваний, доля которых в структуре общей смертности, по данным ВОЗ (1996), составляет 20 - 50%. Причинами летального исхода артериальной гипертензии чаще являются ишемическая болезнь сердца с развитием инфаркта миокарда, хронической сердечной недостаточности, инсульта головного мозга, прогрессирующей почечной недостаточности.
 
По течению заболевания выделяют следующие формы артериальной гипертензии:
· быстропрогрессирующая,
· прогрессирующая,
· медленно прогрессирующая,
· артериальная гипертензия с обратным развитием.
Быстропрогрессирующая (злокачественная) артериальная гипертензия встречается очень редко и характеризуется следующими особенностями:
· уровень диастолического давления выше 120 - 130 мм.рт.ст.;
· прогрессирующее ухудшение зрения с развитием ретинопатии III - IV стадии, отеком диска зрительного нерва, плазмо- и геморрагией;
· быстрое появление изменений мочевого осадка, снижение концентрационной, выделительной функции почек с развитием хронической почечной недостаточности;
· быстрое прогрессирующее течение ишемической болезни сердца;
· острое прогрессирование изменений мозговых сосудов (дисциркуляторная энцефалопатия, острые нарушения мозгового кровообращения, снижение памяти, интеллекта).
При отсутствии лечения или его неэффективности гибель больных с быстропрогрессирующей артериальной гипертензией наступает в течение 6 - 12 мес. Причинами летального исхода при артериальной гипертензии чаще являются:
ь острый инфаркт миокарда;
ь острая сердечная недостаточность;
ь мозговые инсульты;
ь сердечная недостаточность;
ь хроническая почечная недостаточность.
Чаще быстропрогрессирующее течение характерно для симптоматических и нелеченых артериальных гипертензий.
 
Наследственная отягощенность по артериальной гипертензии является одним из самых мощных факторов риска развития данного заболевания. Отмечается тесная корреляция между уровнем АД у родственников первой степени родства - родителей, братьев, сестер. Феномен повышения АД с раннего детства наблюдается в семьях, больных артериальной гипертензией.
В настоящее время артериальная гипертензия рассматривается как полигенная болезнь; предполагают, что в ее происхождении важное значение имеет полиморфизм различных генов. Любые генетические факторы являются той основой артериальной гипертензии, которая проявляется под влиянием неблагоприятных внешних и внутренних факторов. При тщательном опросе больного некоторые генные дефекты могут быть обнаружены как клинические проявления артериальной гипертензии.
Изучение генетического фенотипа больных артериальной гипертензией позволило по-новому понять многие стороны этиологии и патогенеза развития данного заболевания. Например, мутация гена связана с повышением реабсорбции натрия 460w, а мутация гена альфа-аддуцина связана с повышением среднего АД и более низкой 24-часовой дисперсией ЧСС и высокой чувствительностью к мочегонным средствам. У некоторых больных артериальной гипертензией могут диагностироваться различные гены, проявляющиеся под влиянием экзогенных факторов, например нервных и физических перегрузок, стресса, во время беременности, вызывая нефропатию и артериальную гипертензию, и многих других.
Нарушение тканевой чувствительности к инсулину является также одним из генетических факторов, предрасполагающих к артериальной гипертензии. Среди причин инсулинорезистентности и повышенной концентрации инсулина в крови рассматриваются генетически детерминированные дефекты инсулиновых рецепторов и пострецепторного взаимодействия, избыточное содержание в клетках цитозольного кальция или снижение содержания магния. Длительно существующая гиперинсулинемия сопровождается повышением общего периферического сопротивления, повышением АД, пролиферацией сосудистых гладкомышечных клеток, уменьшая эластичность и просвет сосудов.
Все механизмы формирования артериальной гипертензии, по-видимому, не известны в настоящее время, однако ясно, что в формировании метаболического синдрома при артериальной гипертензии гиперинсулинемия и инсулинорезистентность при нормальной и повышенной глюкозе крови способствуют гиперлипидемии, развитию атеросклероза, ожирения и артериальной гипертензии.
Наследственная предрасположенность в семьях больных артериальной гипертензией с помощью современных методов обследования диагностируется у части родственников, но, по-видимому, артериальная гипертензия, являясь мультифакториальным заболеванием, будет иметь различные типы наследования в зависимости от нозологической принадлежности. При этом следует диалектически понимать наследственную предрасположенность, которая реализуется при воздействии неблагоприятных факторов.
 
Среди важнейших факторов, влияющих на АД, выделяют возраст, пол, этнические особенности и социально-экономические условия. Систолическое и диастолическое давление неуклонно растет с возрастом, однако есть основания полагать, что повышение АД не является неизбежным спутником старения организма.
Уровень АД в подростковом, молодом и старом возрасте у мужчин становится выше, чем у женщин. В более поздний период жизни эти различия сглаживаются, а иногда у женщин средний уровень АД выше, чем у мужчин. Это объясняется более высокой преждевременной смертностью мужчин среднего возраста с высоким уровнем АД, а также изменениями, происходящими в организме женщины в постклимактерическом периоде.
Популяционные исследования выявили этнические особенности в развитии артериальной гипертензии. Лица с черным цветом кожи имеют более высокий уровень АД, чем другие этнические группы.
Социально-экономические условия играют важную роль экзогенных факторов в реализации генетической предрасположенности к артериальной гипертензии. Основными экзогенными факторами являются острые и хронические стрессы. Неуклонный рост уровня АД и распространенности артериальной гипертензии наблюдается среди малообеспеченных групп населения.
Кроме того, установлено, что масса тела новорожденного обратно взаимосвязана с уровнем АД как в детском возрасте, так и во взрослом периоде жизни. Избыточная масса тела является одним из распространенных факторов риска. Прибавление массы тела на 10 кг сопровождается ростом систолического давления на 2 - 3, а диастолического на 1 - 3 мм.рт.ст. Избыточная масса тела на 30 - 65% определяет развитие артериальной гипертензии в популяциях западных стран (по данным экспертов ВОЗ, 1997). При этом центральное ожирение, определяемое по отношению к окружности живота, является предвестником не только артериальной гипертензии, но и снижения толерантности к глюкозе, нарушения липидного обмена и ишемической болезни сердца.
Употребление поваренной соли в количестве, превышающем физиологическую норму, приводит к повышению АД, однако существует обратная связь между АД и потреблением калия.
Доказана связь между алкоголем и уровнем АД. Установлено как кратковременное, так и долговременное влияние алкоголя на уровень АД, причем это влияние не зависело от ожирения, курения, физической активности, пола и возраста. Систолическое и диастолическое давление у лиц, ежедневно употребляющих алкоголь, соответственно на 6,6 и 4,4 мм.рт.ст. выше, чем у лиц, употребляющих алкоголь раз в неделю.
Физическая активность играет важную роль среди факторов риска артериальной гипертензии. Доказано, что у лиц, ведущих сидячий образ жизни или нетренированных, риск развития артериальной гипертензии на 20 - 50% выше по сравнению с теми, кто ведет более активный образ жизни или хорошо тренирован. Регулярные аэробные физические упражнения, адекватные для достижения среднего уровня тренированности, - довольно эффективное средство профилактики и лечения артериальной гипертензии. Некоторые факторы окружающей среды (шум, загрязнение, жесткость воды) также являются факторами риска артериальной гипертензии.
Артериальная гипертензия сопровождается функциональными изменениями симпатической нервной системы, почек, ренин-ангиотензиновой системы, а также других гуморальных факторов. При артериальной гипертензии происходят различные структурные изменения, вызывающие повышенную чувствительность к сосудосуживающим стимулам и изменению функции сердечно - сосудистой системы, в том числе сосудистого эндотелия.
 
А. Гипертоническая болезнь (эссенциальная или первичная гипертония)
Б. Симптоматическая (первичная) гипертония
1. Заболевания почек: почечные паренхиматозные заболевания (острый гломерулонефрит, хронический нефрит, хронический пиелонефрит, обструктивные нефропатии, поликистоз почек) и заболевания соединительной ткани почек (диабетическая нефропатия, гидронефроз, травмы почек, врожденная гипоплазия и др.)
2. Эндокринные заболевания: акромегалия, гипотиреоз, гиперкальциемия, гипертиреоз; болезни надпочечников (поражение коркового вещества - сидром Кушинга, первичный альдостеронизм, врожденная гипоплазия надпочечников; поражение мозгового вещества - феохромоцитома, раковая опухоль, опухоль хромаффинных клеток)
3. Коарктация аорты и аортиты
4. Осложнения беременности
5. Неврологические заболевания (опухоли мозга, энцефалиты, респираторный ацидоз, повышение внутричерепного давления и др.)
6. Хирургические осложнения
7. Лекарства и экзогенные вещества (гормональные противозачаточные средства, нестероидные противовоспалительные препараты, эритропоэтин, кокаин и др.)
Гипертоническая болезнь - мультифакториальное генетически обусловленное заболевание, проявляющееся эпизодическим или стойким повышением систолического и диастолического АД вследствие невроза высших корковых и подкорковых центров, регулирующих АД. Гипертоническая болезнь относится к числу наиболее распространенных - она наблюдается в 90 - 92% всех нозологических форм артериальной гипертензии.
Симптоматическими принято считать артериальные гипертензии, возникающие в результате первичного поражения различных органов - почек, эндокринной системы и др. Они составляют 5 - 65 среди больных, страдающих артериальной гипертензией, по данным эпидемиологических исследований разных стран.
Первичная профилактика артериальной гипертензии предполагает внедрение в обществе в целом здорового образа жизни. Ранняя диагностика, эффективное лечение и профилактика артериальной гипертензии - сложный процесс, в котором должен активно участвовать сам больной, соблюдая регулярный прием противогипертензивных лекарств с коррекцией дозы и кратности приема в зависимости от уровня АД.
 
 
Категория АД
Систолическое АД
(мм.рт.ст.)
Диастолическое АД
(мм.рт.ст.)
 
Оптимальное
Нормальное
Повышенное нормальное
Гипертония
I степень (мягкая)
II степень (умеренная)
III степень (тяжелая)
Изолированная систолическая
гипертония
<120
<130
130 - 139
 
140 - 149
150 - 159
160 - 179
>140
 
<80
<85
85 - 89
 
90 - 94
95 - 99
100 - 109
<90
 
 
 
При оптимальном АД обеспечивается минимальный риск развития сердечно- сосудистых осложнений. Высокое нормальное АД часто трансформируется в стабильную артериальную гипертензию и повышается риск развития сердечно-сосудистых осложнений.
 
Жалобы больных артериальной гипертензией:
· На начальных этапах развития жалобы могут отсутствовать, эпизодические головные могут быть кратковременными и купироваться спонтанно или приемом анальгина, аспирина и других лекарств (при этом очень редко при головной боли измеряют АД);
· Периодические ноющие, ломящие боли в височных, лобных, затылочных областях с иррадиацией в глазницы, иногда самостоятельное ощущение тяжести в глазницах или голове;
· Нарушение четкости зрения, мелькание «мушек» или «бликов» перед глазами;
· Головокружение, тошнота;
· Сердцебиение или ощущение сильных ударов сердца без учащения ритма;
· Ощущение тяжести в области сердца, ноющие боли, которые могут продолжаться несколько часов;
· Приступы стенокардии;
· Слабость;
· Снижение работоспособности;
· Волнение;
· Двигательное беспокойство;
· Потливость.
При осмотре можно сразу определить перенесенные инсульты мозга по асимметрии лица, тела, нарушениям речи и движения. Окраска кожи может быть нормальной, лицо - гиперемированным или бледным. Отеки на лице чаще характерны для патологии почек, а периферические отеки - для хронической сердечной недостаточности. При осмотре выявляется также эндокринная патология - гипотиреоз, тиреотоксикоз, акромегалия, лунообразное лицо и красные стрии при синдроме Иценко-Кушинга и др. Пульс на периферических артериях позволяет определить косвенные признаки повышения АД: он напряженный, ритмичный или аритмичный, симметричный и асимметричный, т.е. разный на правой и левой сонной и других артериях. Измерение АД - главное диагностическое действие при данном заболевании. После регистрации повышенного АД трижды в разные периоды диагностируется артериальная гипертензия. АД измеряется на двух руках и на ногах в положении лежа. При осмотре сонных артерий может выявляться расширение различных отделов и асимметрия пульсации. В таких случаях, как правило, выслушивается систолический шум в местах пульсации сонных артерий. Возможна измененная пульсация на различных периферических артериях, что позволяет диагностировать даже при осмотре поражение артерий (как органа-мишени) при артериальной гипертензии. Верхушечный толчок по площади, локализации и силе может быть нормальным на ранних стадиях артериальной гипертензии. По мере развития гипертрофии левого желудочка верхушечный толчок становится куполообразным, сильным, разлитым, смещаясь в пятое межреберье влево. На стадии дилатации левого желудочка его площадь расширяется, он может смещаться еще больше влево и вниз в шестое межреберье вплоть до передней подмышечной линии. Границы относительной тупости сердца могут быть нормальными на ранних стадиях заболевания, а по мере развития гипертрофии левого желудочка и его дилатации границы расширяются влево, а затем вверх - при дилатации правого предсердия. При выслушивании сердца тоны могут быть нормальными, в период повышения АД возможен акцент II тона над аортой. В период стабилизации артериальной гипертензии акцент II тона сохраняется, при развитии ИБС и дилатации левого желудочка может появиться ослабление I тона. Возникновение «металлического оттенка» II тона над аортой, а также систолического шума характерно для периода развития атеросклероза и кальциноза аорты при длительном существовании артериальной гипертензии.
 
I стадия: отсутствуют объективные проявления поражения органов - мишеней;
II стадия: имеются поражения одного или нескольких органов - мишеней:
· генерализованное или фокальное сужение сосудов сетчатки (самые ранние изменения);
· гипертрофия левого желудочка по данным ЭКГ или ЭхоКГ, рентгенологического исследование;
· атеросклеротические изменения (бляшки) в коронарных сосудах, подвздошных, бедренных, почечных артериях, аорте по данным ультразвукового исследования, ядерно-магнитного резонанса, ангиографии;
· микроальбуминурия (20 - 300 мг/сут), белок в суточной порции мочи;
· повышение креатинина в плазме крови (хроническая почечная недостаточность 1,2 - 2 мг %).
III стадия: наряду с перечисленными поражениями органов-мишеней имеются следующие клинические проявления.
· Сердце: стенокардия, инфаркт миокарда, нарушения сердечного ритма, сердечная недостаточность;
· Мозг: инсульт, транзиторные нарушения мозгового кровообращения, гипертензивная энцефалопатия, сосудистые деменции;
· Сетчатка: кровоизлияния или экссудаты с отеком (или без отека) зрительного нерва;
· Почки: креатинин плазмы крови более 2 мг %, почечная недостаточность;
· Сосуды: расслаивающая аневризма аорты, окклюзивные поражения артерий с клиническими проявлениями (синдром перемежающей хромоты, гангрена, ишемическая болезнь кишечника и др.)
Дифференциальная диагностика при артериальной гипертензии предполагает решение следующих задач:
ь Диагностика болезней, вызывающих артериальную гипертензию;
ь Выявление факторов риска и поражений органов-мишеней;
ь Определение индивидуальной степени риска развития сердечно-сосудистых осложнений;
ь Диагностика сердечно-сосудистых и других сопутствующих заболеваний.
Основные принципы антигипертензивной терапии
Тактика лечения подавляющего большинства больных артериальной гипертензией предполагает комбинированную противогиперетензивную терапию с постепенным, в течение 6 - 12 нед, периодом достижения целевого АД.
 
Группы больных
Целевое АД, мм.рт.ст.
 
Общая популяция больных артериальной гипертензией
Артериальная гипертензия, сахарный диабет, протеинурия <1 г/сут
Артериальная гипертензия, сахарный диабет, протеинурия >1 г/сут
Артериальная гипертензия, хроническая почечная недостаточность
<140/90
<130/85
<120/75
<120/75
 
 
 
В настоящее время при лечении артериальной гипертензии используют терапевтические и хирургические методы. У подавляющего большинства больных применяют терапевтическое лечение. Антигипертензивная терапия основана на одновременном комплексном использовании лекарственных препаратов и психотерапии, формировании здорового образа жизни, устранении экзогенных факторов, провоцирующих повышение АД.
Хирургическое вмешательство при артериальной гипертензии показано при феохромоцитоме, опухолях различной локализации, коарктации аорты, стенозе почечных артерий различного происхождения, при ишемической болезни сердца (аортокоронарное шунтирование).
 
Краткосрочные критерии оценивают в течение 1 - 6 мес от начала лечения:
· Снижение систолического и/или диастолического АД на 10% и более или достижение целевого уровня АД;
· Отсутствие гипертонических кризов;
· Сохранение или улучшение качества жизни;
· Влияние на модифицируемые факторы риска.
Среднесрочные критерии оценивают после 6 мес. от начала лечения:
· Достижение целевых значений АД;
· Отсутствие поражения органов-мишеней или обратная динамика имеющихся осложнений;
· Устранение модифицируемых факторов риска.
Долгосрочные критерии эффективности лечения артериальной гипертензии:
· Стабильное поддержание АД на целевом уровне;
· Отсутствие прогрессирования поражения органов-мишеней;
· Компенсация имеющихся сердечно-сосудистых осложнений.
Основные принципы и положения антигипертензивной терапии:
· Изменение образа (качества) жизни, требующее от больного проявления силы воли и дисциплинированности;
· Нормализация режима труда и отдыха с достаточным ночным сном;
· Запрещение ненормированного рабочего дня, работы в ночную смену и без выходных дней;
· Контроль над профессиональными факторами: нормирование вибрации, шума, СВЧ - излучения, химических вредностей;
· Ограничение поваренной соли до 4 - 5 г в день, обогащение рациона калием и кальцием;
· Отказ от переедания, сохранение или восстановление идеальной массы тела;
· Устранение гиподинамии: интенсивная ходьба или другие физические упражнения в течение 30 - 40 мин не реже 3 - 4 раз в неделю, желательно ежедневно;
· Отказ от курения;
· Уменьшение употребления алкоголя: не более 20 - 30 г чистого этанола в день для мужчин (соответствует 50 - 60 мл водки, 200 - 250 мл сухого вина, 500 - 600 мл пива) и 10 - 20 г для женщины.
 
Антигипертензивную терапию проводят с постоянным контролем АД; лучшим вариантом является мониторное наблюдение АД, а также самостоятельное регулярное использование больным тонометра в домашних условиях с регистрацией показателей в дневнике самоконтроля. Желательно подбирать антигипертензивную терапию в зависимости от показателей общего периферического сопротивления сосудов, сократительной функции миокарда, уровня ангиотензина II, альдостерона, концентрации калия и натрия, объема циркулирующей крови. Уровень снижения АД определяется самочувствием больного, состоянием сосудов глазного дна, сердца, почек, головного мозга.
При комбинированной терапии применяют малые и средние дозы лекарств:
· Мочегонные средства или бета-адреноблокаторы;
· Мочегонные средства и ингибиторы АПФ или блокаторы ангиотензиновых рецепторов;
· Дигидроперидиновый антагонист кальция и бета-адреноблокатор;
· Антагонист кальция и ингибитор АПФ;
· Альфа- и бета-адреноблокатор.
Основные антигипертензивные препараты, зарегистрированные в РФ
Препарат
Дозы, мг/сут (кратность приема в день)
 
Диуретики
Амилорид
Гидрохлортиазид
Индапамид
Ксипамид
Триамтерен
Фуросемид
Бета - адреноблокаторы
Ацебутолол
Атенолол
Бетаксолол
Бисопролол
Метапролол
Надолол
Спираприл
Пропранолол
Окспренолол
Альфа - адреноблокаторы
Доксазозин
Празозин
Теразозин
Альфа-бета-адреноблокаторы
Карведилол
Антагонисты кальция
Нифедипин (пролонгированная форма)
Амлодипин
Лацидипин
Фелодипин
Верапамил
Дилтиазем
Ингибиторы АПФ
Каптоприл
Квинаприл
Лизиноприл
Рамиприл
Эналаприл
Антагонисты АТ - рецепторов
Лосартан
Валсартан
Телмисартан
Эпросартан
Препараты центрального действия
Клонидин
Метилдопа
Моксонидин (мкг)
Рилменидин
5 - 10 (1)
12,5 - 50 (1)
2,5 (1)
10 - 20 (1)
100 - 300 (1)
40 - 240 (2 - 3)
200 - 800 (1)
25 - 100 (1 - 2)
5 - 20 (1)
5 - 10 (1)
50 - 300 (2)
80 - 240 (1 - 2)
6 (1)
40 - 320 (3)
80 - 480 (2 - 3)
1 - 16 (1)
0,5 - 20 (2 - 3)
1 - 10 (1)
12,5 - 50 (2)
30 - 120 (1)
2,5 - 10 (1)
2 - 4 (1)
2,5 - 20 (1)
120 - 480 (3)
180 - 360 (2 - 3)
25 - 150 (2 - 3)
5 - 80 (1)
25 - 40 (1)
1,25 - 20 (1)
5 40 (1 - 2)
25 - 100 (1 - 2)
80 - 160 (1)
40 - 80 (1)
600 (1)
0,2 - 1,2 (2 - 3)
500 - 300 (2)
0,2 - 0,4 (1- 2)
1 - 2 (1 - 2)
 
 
 
Дополнительно назначают следующие седативные средства:
1. Отвар травы пустырника 6 - 8 г, валериана 3 - 6 г, вода 200 - 300 мл. Томить 15 - 20 мин. Принимать по 15 - 30 мл 2 - 3 раза в день. Новопассит в виде раствора или таблеток 2 - 3 раза в день.
2. Мезапам, нозепам, тазепам, триоксазин, мепробамат принимать эпизодически при волнении, перед возможными стрессовыми ситуациями по 1-2 таблетки 1-3 раза короткими курсами с систематическим приемом в период повышения АД. Предпочтительны для больных среднего возраста либо имеющих общую или мышечную слабость.
3. Азафен, фенибут, амитриптилин, сонапакс, коаксил по ? таблетки 1 - 3 раза в день при тревоге, депрессии.
4. Реланиум (седуксен), эланиум по ? таблетке 1 - 3 раза в день при выраженной тревоге, страхе смерти, психомоторном возбуждении, повышенной раздражительности.
5. Ацетилсалициловая кислота (аспирин) - 0,33 г (? - 1 таблетка) и другие антиагрегаты: курантил - 25 мг (2 драже 3 раза в день) или трентал - 1 драже 3 раза в день. Аспирин назначают после нормализации или снижения АД до целевого уровня; в период дестабилизации АД препарат не назначают.
 
Гипертонический криз является наиболее тяжелым и распространенным осложнением артериальной гипертензии, возникающим под влиянием экзо- и эндогенных факторов.
Гипертонический криз - патологическое состояние, проявляющееся признаком острого или прогрессирующего нарушения функции внутренних органов, требующее срочного или неотложного снижения АД.
Гипертонические кризы I типа, связанные с выбросом адреналина, более характерны для ранних стадий болезни. Повышение АД сопровождается головной болью, дрожью, сердцебиением, общим возбуждением, которые продолжаются от нескольких минут до нескольких часов. При снижении АД нередко наблюдается полиурия.
Гипертонические кризы II типа, вызванные выбросом норадреналина, возникают преимущественно на поздних стадиях развития артериальной гипертензии. Они проявляются сильной головной болью, головокружением, нарушением зрения («летающие мушки», блики, темные пятна перед глазами, преходящая слепота), тошнотой, рвотой, выраженной слабостью, что в целом представляет синдром гипертонической энцефалопатии. Такие кризы продолжаются от нескольких часов до нескольких суток.
 
Характер течения гипертонического криза
Препараты (по эффективности действия)
Гипертонический криз:
- при синусовой тахикардии
- при брадикардии
- при острой левожелудочковой недостаточности
- при приступе наджелудочковой тахикардии или мерцательной аритмии
- при приступе стенокардии
- при остром нарушении мозгового кровообращения
- при расслаивающей гематоме аорты, расположенной дистальнее дуги аорты
- при расслаивающей гематоме аорты, захватывающей дугу аорты
- при гиперкатехоламинемии, в том числе вызванной феохромоцитомой
Верапамил 5 - 10 мг в/в в течение 3 - 5 мин, затем капельно или 40 - 80 мг внутрь, или Обзидан 3 - 5 мг в 20 мл изотонического раствора натрия хлорида в/в в течение 5 - 10 мин, или Клофелин 0,075 - 0,3 мг сосать либо 1 мл 0,01 % раствора в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия в/в в течение 5 - 7 мин
Каптоприл 25 - 50 мг сосать; или Коринфар 10 - 20 мг сосать; или Фуросемид 40 мг внутрь либо в/в; или Гипотиазид 25 - 50 мг внутрь; или Дибазол 4 - 6 мл 1% раствора в/в в течение 3 - 5 мин; или Пентамин 1 мл 5 % раствора в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия в/в в течение 3 - 5 мин
Капотен 25 - 50 мг (сосать)
Верапамил 5 - 10 мг в течение 1 - 2 мин, или Новокаинамид 5 - 10 мл 10 % раствора в течение 3 - 5 мин; или Обзидан 3 - 5 мг в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида в/в в течение 3 - 5 мин
Нитроглицерин в/в капельно; или Нитропруссид натрия в/в капельно; или Фентанил с дроперидолом в/в
Нимотоп 1 мг в изотоническом растворе натрия хлорида в/в капельно в течение 2ч, затем 2 мг в час в/в капельно; ил Верапамил 5 - 10 мг в/в в течение 3 - 5 мин, затем в/в капельно
Эуфиллин 5 - 10 мг 2,4 % раствора в/в в течение 3- 5 мин, затем капельно; и/или Фуросемид 20 - 40 мг в/в в течение 1 мин
Резерпин - 1 мл 0,1 - 0,25 % раствор в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида в/в в течение 5 - 10 мин; или Арфонад 1 мл 1 % раствора в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида в/в капельно, скорость введения зависит от реакции АД
Экстренное хирургическое вмешательство
- Тропафен 0,5 - 1 мл 1 - 2 % раствора п/к или в/м; или Фентоламин 0,025 г внутрь либо 10 мг в 20 мл изотонического раствора натрия хлорида в/в со скоростью 1,3 мг в 1 мин либо 10 мг в час капельно; или Клофелин 0,15 - 0,3 мг сосать; или Обзидан 5 мг в/в
 

Русское название: Преднизон

Латинское название вещества: Prednisonum (род. Prednisoni)

Химическое название: 17,21-Дигидроксипрегна-1,4-диен-3,11,20-трион

Брутто-формула: C21H26O5

 
  • Ревматоидные заболевания и коллагенозы (склеродермия, ревматоидный артрит, дерматомиозит, системная красная волчанка).

  • Аллергические заболевания (в том числе реакции на пищевые продукты и лекарственные средства).

  • Заболевания кожи (псориаз, атопический дерматит, диффузный нейродермит, экзема).

  • Заболевания кроветворной и лимфатической систем (агранулоцитоз, лейкозы, тромбоцитопеническая пурпура, лимфогранулёмотаз).

  • Инфекционные заболевания.

  • Воспалительные заболевания.

 

При острых симптомах заболевания Преднизон назначается внутрь в таблетках (0,02–0,08 г в день, разделённых на 3–4 приёма), затем дозу препарата снижают до 0,005–0,01 г в сутки.

Высшие дозы преднизона внутрь: разовая — 0,015 г; суточная — 0,1 г.

При переходе с лечения Кортизоном дают ¼–⅙ его дозы.

 
  • Повышенная индивидуальная чувствительность к препарату или его компонентам.

  • Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

  • Тромбофлебиты и тромбоэмболические явления

  • Психические расстройства

  • Гипертоническая болезнь

  • Декомпенсация сердечной деятельности

  • Острый эндокардит

  • Остеопороз

  • Беременность

  • Длительность лечения Преднизоном определяется течением заболевания и эффективностью лечения. Во время лечения показана богатая белками и солями калия диета.

  • Так же, как и при лечении инфекционных болезней Кортизоном, лечение Преднизоном требует одновременного применения антибиотиков и других химиотерапевтических средств.

  • При длительном применении больших доз препарата рекомендуется назначение анаболического гормона — Метиландростендиола (по 0,025–0,05 г в день) для профилактики нарушений белкового обмена.

  • Лечение Преднизоном требует тщательного врачебного контроля формулы периферической крови, постоянного наблюдения за артериальным давлением и содержанием сахара в крови.

  • Необходимо соблюдать правило постепенного снижения дозы препарата к концу лечения (так как возможно возникновение «синдрома отмены кортикостероидов»).

  • Для предупреждения нежелательных явлений во время лечения Преднизоном следует ограничить потребение поваренной соли и увеличить введение в организм солей калия (путём назначением диеты, богатой овощами и фруктами) и белков.

  • Возникновения побочных эффектов требует отмены препарата и проведения мероприятий по регулированию водно-солевого обмена.

  • При вознкновении отёков требуется применения мочегонных препаратов.

 
  • Тенденция к задержке воды и натрия в организме

  • Развитие отёков

  • Отрицательный азотистый баланс

  • Гипергликемия и гликозурия

  • Повышение артериального давления

  • Повышенная утомляемость

  • Общая мышечная слабость

  • Нервное возбуждение

  • Бессонница

  • Психозы

  • Судороги (чаще возникают у детей) в связи с развитием гипогликемии

  • Гирсутизм

  • Аменорея

  • Преждевременные роды, у лиц, страдающих остеопорозом

  • Осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (возможны язвенные заболевания и кровотечения)

  • При длительном применении Преднизона следует опасаться явлений гипокортицизма

 
Применение Преднизона при беременности противопоказано.

Хранить с предосторожностью в сухом, прохладном, недоступном для детей месте.

Дискомфорт в грудной клетке—одна из наиболее частых жалоб, которые заставляют больного обращаться за врачебной помощью; возможная польза (или вред) от правильно (или неправильно) поставленного диагноза и оказания соответствующей помощи больному с этой жалобой огромна. Гипердиагностика такого потенциально опасного состояния, как стенокардия, может, вероятно, иметь пагубные психологические и экономические последствия и привести к таким ненужным сложным процедурам, как катетеризация сердца или артериография коронарных сосудов, в то время как неспособность распознать такие серьезные заболевания, как ишемическая болезнь сердца или рак средостения, может при­вести к летальной задержке столь необходимого лечения. Корреляция между выраженностью дискомфорта в грудной клетке и тяжестью вызвавших его на­рушений мала. Поэтому у больных с жалобами на дискомфорт или на боль в грудной клетке часто приходится проводить дифференциальную диагностику между тривиальными расстройствами и ишемической болезнью сердца и другими серьезными нарушениями.

Иррадиацию боли, возникшей во внутренних органах грудной полости, можно объяснить особенностями иннервации этих органов (см. гл. 3). У некоторых больных локализацию дискомфорта нельзя логически объяснить. В большинстве случаев у таких пациентов обнаруживают несколько причин, способных вызвать недомогание в грудной клетке. Наличие одного болезненного состояния может привести к иррадиации боли, вызванной другим заболеванием. Например, когда чувство дискомфорта, вызванное транзиторной ишемией миокарда (стенокардия), распространяется на область спины или живота, у больного может иметь место выраженный артрит позвоночника или такое нарушение верхнего отдела брюшной полости, как грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, заболевание желчного пузыря, панкреатит или язва желудка. Болевые импульсы, поступающие в один сегмент спинного мозга, могут распространяться и возбуждать рядом располо­женные сегменты. Таким путем у больных с хроническим холециститом боль, обусловленная ишемией сердечной мышцы, может отражаться в эпигастральной области.

Не следует считать, что наличие такого объективного отклонения от нормы, как грыжа пищеводного отверстия диафрагмы или отклонение на электрокар­диограмме, обязательно означает, что атипичная боль в грудной клетке обяза­тельно возникает в пищеводе или в сердце. Такое предположение оправдано, только если проведено тщательное .клиническое обследование с соответствующими ла­бораторными анализами, указывающее, что характер испытываемого больным дискомфорта совместим с положением источника боли, предполагаемого на основе объективных данных.

Существует традиционное представление, в равной мере поддерживаемое врачами и не врачами, что дискомфорт в левой руке, особенно когда он сочетается с недомоганием в грудной клетке, служит признаком непре­менного наличия у пациента ишемической болезни сердца, — это миф, который не имеет ни теоретической, ни клинической основы. Нервные импульсы от таких соматических образований, как кожа, и таких внутренних органов, как пищевод и сердце, сходятся в месте общего скопления нейронов в задних рогах спинного мозга. Их происхождение может быть ошибочно интерпретировано корой голов­ного мозга. Раздражение одного из нервов грудного отдела позвоночника, кото­рый также иннервирует сердце, например при выпячивании межпозвоночного .диска, может быть ошибочно принято за боль кардиогенного происхождения.

С теоретической точки зрения любое нарушение, затрагивающее глубокие афферентные нервные волокна левой верхней, половины грудной клетки, способно вызвать недомогание в грудной клетке, левой руке или сразу в обеих областях. Следовательно, почти любая причина, способная вызвать недомогание в грудной клетке, может приводить к распространению боли на левую руку. Такая локали­зация боли обычна не только для лиц с заболеванием коронарных сосудов, но также для больных с другими многочисленными типами болей в грудной клетке. Хотя недомогание, обусловленное ишемией сердечной мышцы, наиболее часто локализуется за грудиной, распространяется вниз от локтя левой руки и носит сдавливающий, сжимающий характер, его локализация, рас­пространение и характер имеют меньшее диагностическое значение, чем условия, при которых оно возникает и исчезает.

Многие также считают, что сердечная боль локализуется в левой половине грудной клетки; вот почему боль в левой части груди является одним из наиболее частых симптомов, заставляющих больного обращаться за советом к врачу. Это ощущение коренным образом отличается от дискомфорта, обусловленного ише­мией сердечной мышцы, т. е. стенокардией. Боль в области сердца представляет собой либо кратковременную, острую и режущую боль, либо же продолжитель­ную, тупую боль, периодически прерывающуюся приступами острой боли. Умень­шение дискомфорта нестенокардической природы происходит внезапно или мед­ленно и только после продолжительного покоя и может не соотноситься во вре­мени с приемом нитроглицерина. В отличие от стенокардии такая боль в области сердца обычно не связана с физической нагрузкой, может сопровождаться уси­лением болезненности при надавливании на область сердца и часто наблюда­ется у больных, у которых отмечаются напряженность, быстрая утомляемость, состояние патологического страха или психоневротические нарушения. Стено­кардия, с другой стороны, обычно описывается как дискомфорт, а не как выра­женная боль в грудной клетке, и для нее характерна загрудинная, а не около­сердечная локализация. Это положение будет подробнее рассмотрено ниже.

Физиология коронарного кровообращения. Дискомфорт, обусловленный ишемией миокарда, происходит тогда, когда сердце снабжается кислородом в меньшей степени, чем это необходимо. Потребление кислорода сердцем тесно связано с физиологическим усилием, совершаемым в процессе сокращения. Оно зависит прежде всего от трех факторов: растяжения, развиваемого сердечной мышцей; сократительного (инотропного) состояния сердечной мышцы и частоты сердечных сокращений. Когда эти три показателя остаются относительно постоянными, увеличение ударного объема крови вызывает реакцию эффективного типа, по­скольку она приводит к увеличению внешней работы сердца (т. е. объема минут­ного сердечного выброса и артериального давления), сопровождающееся неболь­шим увеличением потребности миокарда в кислороде. Таким образом, увеличе­ние количества протекающей крови (пока существенно увеличивается растяжение стенки желудочка сердца путем значительного увеличения преднагрузочного давления) вызывает меньший прирост в потреблении кислорода сердечной мыш­цей, чем прирост потребления кислорода, вызванный сравнимым увеличением работы сердца в результате увеличения артериального давления или частоты сердечных сокращений. Итоговые результаты изменения этих гемодинамических переменных зависят не только от потребности миокарда в кислороде, а скорее от соотношения между потребностью в кислороде и снабжением им. Сердце всегда активно функционирует, и венозная коронарная кровь обычно значитель­но беднее кислородом, чем кровь, оттекающая от других областей тела. Таким образом, удаление большего количества кислорода из каждой единицы объема крови, что является одним из приспособлений, характерных для работающей скелетной мышцы, постоянно имеет место в сердце. Поэтому возросшие потреб­ности сердца в кислороде прежде всего удовлетворяются путем увеличения коро­нарного кровотока.
Поток крови, проходящий через коронарные артерии, прямо пропорционален градиенту давления между аортой и миокардом желудочка во время систолы и полностью желудочка во время диастолы, но также пропорционален четвертой степени радиуса коронарных сосудов. Следовательно, относительно небольшое изменение диаметра коронарных артерий ниже критической величины может вызвать значительное изменение тока крови через коронарную артерию, несмотря на то что другие факторы остаются постоянными. Ток крови в коронарных со­судах осуществляется прежде всего во время диастолы, когда он не встречает сопротивления из-за систолического сжатия миокардом коронарных сосудов. Он регулируется прежде всего потребностью сердечной мышцы в кислороде, вероят­но, путем высвобождения таких сосудорасширяющих метаболитов, как аденозин, и путем изменения величины парциального давления кислорода ро2 в сердечной мышце. Регуляция просвета коронарной артерии с помощью вегетативной нерв­ной системы и гидравлических факторов представляет собой дополнительные механизмы регуляции коронарного кровотока.
Когда коронарные артерии эпикарда угрожающе сужены (>70% диаметра просвета), внутримиокардиальные артериолы расширяются, пытаясь поддержать общий коронарный поток крови на уровне, который способен предотвратить ише­мию сердечной мышцы в покое. Дальнейшее расширение артерий, которое обыч­но происходит при физической нагрузке, становится невозможным. Следователь­но, любое состояние, при котором увеличивается частота сердечных сокращений, артериальное давление или сократительная способность миокарда, происхо­дящее на фоне обструкции коронарных сосудов, приводит к возникновению приступа стенокардии из-за увеличивающейся потребности миокарда в кислороде при неизменном снабжении им. Брадикардия, если она выражена умеренно, обычно оказывает противоположное действие. Этим, очевидно, можно объяснить тот факт, что стенокардия редко встречается у больных с полной блокадой серд­ца, даже когда это расстройство связано с ишемической болезнью сердца.
Причины ишемии миокарда. Самая частая причина, лежащая в основе ишемии сердечной мышцы, заключается в органическом сужении коро­нарных артерий вследствие атеросклероза. У большинства больных с хронической стенокардией обнаруживается динамический компонент увеличенного сопротив­ления коронарных сосудов к растяжению, вторичный по отношению к спазму основных сосудов эпикарда, часто локализующийся в области атеросклеротической бляшки и места сжатия более мелких коронарных артериол. Реже причи­ной ишемии может быть сифилитический аортит или расслоение аорты. Отсут­ствуют достоверные сведения о том, что системный спазм артерий или увеличе­ние сократительной активности сердца (увеличение частоты сердечных сокраще­ний или артериального давления или увеличение сократимости, обусловленное высвобождением катехоламинов или увеличением адренергической активности), вызванные эмоциональным волнением, могут вызвать приступ стенокардии при отсутствии сужения коронарных сосудов.
Помимо состояний, которые сужают просвет коронарных сосудов, единст­венной другой частой причиной ишемии миокарда являются такие заболевания, как стеноз аорты и/или регургитация, которые вызывают значитель­ное несоответствие между перфузионным давлением и потребностью сердца в кис­лороде. В таких случаях не происходит увеличения систолического артериального давления в левом желудочке, как это имеет место при гипертензивных состояниях, за счет сбалансированности его соответствующим увеличением давления в аорте. 
Увеличение частоты сердечных сокращений особенно опасно для больных с атеросклерозом коронарных сосудов и со стенозом аорты, поскольку, с одной стороны, оно увеличивает потребность сердечной мышцы в кислороде и, с другой стороны, укорачивает диастолу в большей степени, чем систолу, и потому умень­шает общее время перфузии в расчете на 1 мин.
Больные с выраженной гипертензией правого желудочка могут испытывать боль при физической нагрузке, которая очень похожа на боль при стенокардии. Вероятно, это происходит из-за относительной ишемии правого желудочка, вы­званной увеличением потребности в кислороде и снижением способности сердеч­ной мышцы к растяжению, наряду с уменьшением большого в норме градиента систолического давления, которое обеспечивает кровообращение в этом отделе сердца. Стенокардия обычна для больных с сифилитическим аортитом, у кото­рых Трудно оценить относительное значение регургитации в аорте и сужения устьев коронарных сосудов. Из всего сказанного выше очевидна роль тахикар­дии, уменьшения артериального давления, тиреотоксикоза или уменьшения со­держания кислорода в артериальной крови (как, например, при анемии или кислородной недостаточности) в возникновении гипоксии сердечной мышцы. Однако эти факторы скорее следует рассматривать как предрасполагающие и усугубляющие условия, а не причины, лежащие в основе стенокардии. Как уже было отмечено, почти всегда ее причиной служит сужение коронарных артерий.

Обычно больные описывают это состояние как сильное сжа­тие или сдавливание грудной клетки, ощущение удушья или стеснения в груд­ной клетке, жжение, ощущение тяжести или как затруднение дыхания. Эти ощущения возникают чаще при ходьбе, главным образом после еды, в холодные дни, против ветра или в гору. Типично, что ишемия миокарда развивается по­степенно во время физической нагрузки, после обильной еды, а также при гневе, волнении, фрустрации и других эмоциональных состояниях; она не усиливается при кашле или дыхательных движениях или других телодвижениях. Если стено­кардия связана с ходьбой, больной вынужден останавливаться или уменьшать скорость движения; характерно, что приступ устраняется покоем и нитроглице­рином. Точный механизм возникновения дискомфорта при стенокардии все еще нe известен, но он, вероятно, связан с накоплением метаболитов в сердечной мышце. В наиболее типичных случаях боль возникает в загрудинной области, в средней трети грудины; она может иррадиировать в межлопаточную область (или, редко, проявляться только в ней), в руки, плечи, зубы и в брюшную полость. Она редко иррадиирует в области, расположенные ниже пупка, заднюю часть шеи или затылок. Чем тяжелее приступ, тем дальше от грудины возникают иррадиирующие боли: в левую руку, особенно в ее локтевую часть.

Инфаркт миокарда сопровождается чувством дискомфорта, качественно близким к стенокардии, но более длительным (обычно 30 мин) и настолько ин­тенсивным, что оно квалифицируется как истинная боль. В отличие от стенокар­дии боль при инфаркте миокарда не устраняется покоем или коронарорасширяющимн лекарственными средствами, для её устранения могут потребоваться большие дозы наркотиков. Такая боль может сопровождаться диафорезом, тош­нотой и гипотензией.

Другим проявлением ишемии миокарда служит изменение на электрокар­диограмме. Многие больные со стенокардией имеют нормальные электрокардиограммы между приступами, и кривая может оставаться без изменений даже в период приступа боли. Однако физическая нагрузка при ишемии сердечной мышцы вызывает опущение сегмента ST на электрокар­диограмме, что может сопровождаться ощущением дискомфорта; кроме того, электрокардиографические изменения у больных со стенокардией встречаются и в покое, независимо от тою, ощущает пациент дискомфорт в грудной клетке или нет. Горизонтальная или нисходящая депрессия сегмента ST > 0,1 мВ во время приступа боли с возвращением к обычной величине после исчезновения боли с большой вероятностью указывает на то, что боль имеет стенокардитическое происхождение. 

Для ишемии сердечной мышцы характерно ухудшение сократимости мио­карда. Конечное диастолическое давление в левом желудочке и давление в ле­гочной артерии в момент присгупа стенокардии могут возрастать, особенно если эти приступы длительны и вызваны уменьшением сократительной способности или растяжимостью ишемизированных отделов миокарда. Во вpeмя приступа стенокардии часто можно прослушать IV тон сердца; при пальпации грудной клетки в области сердца можно обнаружить патологическую пульсацию, которую можно записать при верхушечной кардиографии. Двухмерная эхокардиография или ангиография левого желудочка, проведенные во время приступа ишемии часто выявляют дисфункцию левого желудочка, т. е, гипокинезию или акинезию в области закупоренного сосуда (или сосудов).

Другой характерной чертой ишемии миокарда является высокий риск вне­запной смерти. Внезапная смерть может никогда не произойти, не­смотря на тысячи перенесенных приступов стенокардии. Однако известны случаи, когда она наступала на ранней стадии заболевания и даже при первом приступе. Обычный механизм внезапной смерти заключается, вероятно, в фибрилляции желудочков, вызванной ишемией, но изредка она может наступить в результате остановки сердца у больных с нарушением АВ проводимости.

 

Висцеральная поверхность перикарда обычно нечувствительна к боли, как и париетальная поверхность за исключением ее нижней части, которая содержит относительно небольшое число болевых нервных волокон, входящих в состав диафрагмальных нервов. Считается, что обусловленная перикардитом боль связана с воспалением париетальной плевры. Эти положения объясняют, почему неинфекционный перикардит (например, перикардит, связанный с уреми­ей и с инфарктом миокарда) и тампонада полости перикарда при относительно слабом воспалении обычно безболезненны или же сопровождаются только сла­быми болевыми ощущениями, тогда как инфекционный перикардит, будучи поч­ти всегда более острым и распространяющийся на соседнюю плевру, обычно сопровождается болью, имеющей некоторые черты плевритной боли, т. е. обост­ряющейся при дыхании, кашле и т. д. Поскольку центральная часть диафрагмы иннервируется чувствительными волокнами от диафрагмального нерва (который отходит от СIII—СV спинного мозга), боль, исходящая из нижних отделов парие­тального перикарда и от центрального сухожилия диафрагмы, обычно ощущается в верхней части плеча, по соседству с трапециевидным гребнем, и в шее. Участие в патологическом процессе более латеральной части диафрагмальной плевры, иннервируемой веточками 6—10 межреберных нервов, вызывает боль не только в передней части грудной клетки, но также в верхней части живота или в соот­ветствующей области спины, иногда симулируя боль, возникающую при остром холецистите или панкреатите.

Перикардит вызывает два типа боли. Наиболее характерна плевритная боль, связанная с дыхательными движениями и усугубляемая каш­лем и/или глубоким вдохом. Ее иногда вызывает глотание, поскольку пищевод расположен как раз за задней стенкой сердца и его положение часто изменяется в связи с изменением положения тела; в положении лежа на спине пищевод становится более выгнутым и располагается левее; когда больной сидит прямо, наклонившись вперед, пищевод укорачивается. Эта боль часто отражается в шею, она более продолжительна, чем боль при стенокардии. Такой тип боли обусловлен плевритным компонентом инфекционного плевроперикардита.

Второй тип перикардиальной боли представляет собой устойчивую давящую загрудинную боль, которая имитирует острый инфаркт миокарда. Механизм этой устойчивой загрудинной боли не ясен, но она может возникнуть в резуль­тате обширного воспаления относительно чувствительной внутренней париеталь­ной поверхности перикарда или раздражения афферентных нервных волокон сердца, лежащих в периадвентициальном слое поверхностных коронарных арте­рий. Изредка оба типа боли могут присутствовать одновременно.

Плевральная боль встречается очень часто; как правило, она возникает в результате растяжения воспаленной париетальной плевры и по своему характеру может быть идентична боли при перикардите. Она имеет место при фибринозном плеврите, а также при пневмонии, когда процесс воспаления достигает перифе­рических отделов легкого. Пневмоторакс и опухоли легкого, занимая часть плев­рального пространства, также могут вызывать раздражение париетальной плев­ры и вызывать плевральную боль; последняя характеризуется острым, кинжаль­ным поверхностным ощущением, которое усиливается при каждом вдохе или покашливании, отличаясь тем самым от глубокой, тупой, относительно устойчи­вой боли при ишемии миокарда.

 

Боль, возникающая в результате эмболии легочной артерии, может напо­минать боль при остром инфаркте миокарда; при массивной эмболии она лока­лизуется загрудинно. У больных с менее выраженной эмболией боль возникает латеральнее, имеет плевральное происхождение и может сопровождаться крово­харканьем. Массивная легочная эмболия и другие причины острой пульмональной гипотензии могут вызывать тяжелую, стойкую загрудинную боль, вероятно обусловленную растяжением легочной артерии. Боль при медиастинальной эмфиземе может быть интенсивной и острой, может иррадиировать из загрудинной области в плечи; часто слышна крепитация.

 

Боль, связанная с медиастинитом и с опухолями средостения, обычно напоминает боль при плев­рите, но чаще она особенно выражена в загрудинной области и связанная с ощу­щением сжатия или сдавливания может быть ошибочно принята за инфаркт миокарда. Боль, обусловленная острым расслоением аорты или расширением аневризмы аорты, возникает в результате раздражения адвентициальной обо­лочки; она обычно очень сильная, локализована в центре грудной клетки, длится часами и требует для своего устранения необычно высоких доз болеутоляющих средств. Она часто иррадиирует в спину, но не усиливается при изменении поло­жения тела или дыхания.

Реберно-хрящевое и грудинно-хрящевое сочленения — наиболее частые об­ласти локализации боли в средней части груди. Объективные признаки в виде припухлости (синдром Титце), покраснения и гипертермии редки, но часто на­блюдается четко локализованная болезненность. Боль может быть стреляющей и длящейся только несколько секунд или же тупой (ноющей), продолжающейся часы или дни. Часто отмечается связанное с болью ощущение напряженности, обусловленное спазмом мышц (см. ниже). Когда недомогание сохраняется толь­ко в течение нескольких дней, в истории болезни можно часто обнаружить ука­зание на незначительную травму или какое-либо непривычное физическое усилие. Надавливание на область реберно-хрящевого и грудинно-хрящевого сочленений составляет необходимую часть исследования любого больного с болью в груд­ной клетке и помогает выявить источник боли, если он расположен в этих отделах.. Большое число больных с болью реберно-хрящевого сочленения, особенно те, которые имеют также незначительные доброкачественные изменения зубца Т на электрокардиограмме, ошибочно рассматриваются как больные с заболеванием коронарных сосудов. При надавливании на мечевидный отросток можно также вызвать боль (ксифодения).

Боль, вторичную по отношению к субакромиальному бурситу и артриту пле­чевого сустава и суставов позвоночника, можно уменьшить путем физических упражнений отдельных областей, но не общей физической нагрузкой. Ее можно вызвать пассивным движением пораженной области, а также кашлем. Другие типы боли в грудной клетке включают «прекардиальную задержку дыхания», которая может быть связана с неудобным положением тела и длится в типичных случаях только несколько секунд. Миофасциит грудных мышц или тендонит двуглавой мышцы можно спутать со стенокардией, но их можно дифференциро­вать с помощью надавливания на грудные мышцы или головки двуглавой мышцы.

 

Прободение или разрыв органа может вызвать боль, которая возникает внезапно и почти тотчас же достигает макси­мальной интенсивности. Такая ситуация может быть вызвана расслоением аорты, пневмотораксом, эмфиземой средостения, синдромом шейного межпозвоночного диска или прободением пищевода. Однако состояние больного может быть на­столько тяжелым, что ему трудно вспомнить точные обстоятельства заболевания. Иногда боль может быть атипичной, а интенсивность ее постепенно нарастать. Более того, такие относительно доброкачественные состояния, как смещение ре­берного хряща или спазм межреберных мышц, также могут вызвать внезапную боль.

 
Инфекционный эндокардит (далее ИЭ) - тяжелое инфекционное, чаще бактериальное системное заболевание с первичным поражением клапанов сердца и пристеночного эндокарда, которое сопровождается бактериемией, деструкцией клапанов, эмболическим, тромбогеморрагическим, иммунокомплексным поражением внутренних органов и без лечения приводит к смерти.
 

Инфекционный эндокардит у детей и подростков (в отличие от взрослых) - весьма редкое, а у грудных детей - редчайшее заболевание, частота которого составляет 3,0 - 4,3 случая на 1 млн детского и подросткового населения в год. В то же время по данным, поступающим из крупных медицинских центров Европы и США, удельный вес ИЭ среди детей и подростков в специализированных стационарах постепенно нарастает, что связывают с увеличением числа операций на сердце при врожденных пороках, постоянным расширением спектра инвазивных диагностических и лечебных медицинских манипуляций, а также распространением внутривенной наркомании.

При современном ИЭ у детей и подростков наблюдается тенденция к учащению поражения митрального и трикуспидального клапанов, а также клапанов легочной артерии как в отдельности, так и в виде многоклапанного процесса.

При подостром варианте течения ПИЭ у детей многоклапанное поражение встречается чаще, чем при остром ИЭ (соответственно 76 и 45% случаев). При вторичном инфекционном эндокардите (ВИЭ) независимо от характера течения частота мультиклапанного поражения одинакова и составляет примерно 70%.

Поражение неизмененного митрального клапана считается характерным для ИЭ у маленьких пациентов, в виде моноклапанной патологии встречается в 40% случаев.

 

Инфекционный эндокардит является полиэтиологическим заболеванием. Основными возбудителями инфекционного эндокардита являются:

Staphylococcus epidermidis - 4-12%, Staphylococcus aureus - 5-8%, Streptoccus viridans - 4-8%, Streptococcus faecalis - 0-3%, Streptococcus pneumoniae - 0-3%, гемолитические Streptococci spp. - 0-1%, грамнегативные грибы - 0-1% и другие.

Наиболее опасным возбудителем ИЭ является S. Aureus - именно с этим патогенном ассоциирован высокий риск летального исхода и инвалидизации. В последние годы его роль как лидирующего возбудителя ИЭ в отдельных регионах возрастает: этот микроорганизм является возбудителем ИЭ не менее чем в 40% случаев. S. epidermidis встречается реже в 10 - 12 раз, чем S. aureus. У детей и подростков - инъекционных наркоманов возможны ассоциации S. aureus с представителями группы медленно растущих, требующих особых условий культивирования грамотрицательных палочек, объединяемых акронимом НАСЕК (Hamphylus spp., Actino - bacillus, achimomycetenicomitans, Cardiobacteriuen hominis, eikenella sp, Kinella Kingae). Может возникать на фоне различных хирургических и кардиохирургических вмешательств, при т н «эндокардит наркоманов», стафилококковых поражениях кожи, остеомиелитах, абсцессах различной локализации. В силу высокой вирулентности, стафилококки чаще поражают неизмененные ранее клапаны, и у таких чаще развивается первичный эндокардит.

Различные виды бета - гемолитических стрептококков идентифицированы как возбудители ИЭ, наиболее частым является зеленящий стрептококк. Факторы, способствующие его инвазии: манипуляции в полости рта, хирургические вмешательства, тонзиллиты, фарингиты, синуситы. При энтерококковом эндокардите очаги инфекции чаще всего локализуются в гастроинтестинальном, гинекоуринальном трактах, а также в полости рта - парадонтоз. ИЭ, вызываемый Strep. Bovis, развивается на фоне патологии кишечника, нередко осложняет опухолевые процессы в кишечнике. Анаэробные стрептококки чаще всего вызывают ИЭ, связанный с хирургическими операциями, в том числе и с протезированием клапанов.

Развитию грибковых эндокардитов могут предшествовать длительное лечение антибиотиками, глюкокортикоидами, сахарный диабет, внутривенное введение глюкозы, кардиохирургические вмешательства.

Из грамположительных микроорганизмов заслуживают внимания факультативные анаэробы - листерия, дифтероиды, лактобациллы, стрептобациллы, актинобациллы и др. эта группа вызывает эндокардиты протезов клапанов.

В последнее время чаще наблюдаются эндокардиты, вызываемые синегнойной палочкой, как следствие частых внутривенных капельных вливаний, постоянных внутривенных катетеров, операций в условиях искусственного кровообращения. Эти эндокардиты, как правило, протекают тяжело и высокоустойчивы к современной антибактериальной терапии. Сальмонеллезные эндокардиты редки, но характеризуются значительной тяжестью течения, развиваются тем же патогенным путем, что и остальные эндокардиты.

Перенесенный ранее ИЭ является самостоятельным и весьма важным предрасполагающим фактором. ВИЭ относят и постинфарктный ИЭ, который крайне редко, но все же встречается в практике педиатров (при болезни Кавасаки и врожденных аномалиях развития коронарных артерий). Имплантаты, ЭКС, опухоли сердца, инородные тела, кардиомиопатии также могут способствовать развитию ИЭ.

Снижение частоты ОРЛ в развитых странах привело к уменьшению случаев развития ИЭ у детей и подростков на фоне приобретенных ревматических пороках сердца. В развивающихся странах ревматические пороки по - прежнему остаются основным предрасполагающим к ИЭ фактором среди школьников. Наряду с этим к значимым факторам риска ИЭ у детей и подростков относятся пролапс митрального клапана (особенно с миксоматозным утолщением клапанных створок и митральной регургитацией), длительно стоящие катетеры центральных вен и перенесенные операции на сердце.

 

В патогенезе ИЭ традиционно уделяют внимание трем факторам - бактериемии, травме эндокарда, особому состоянию резистентности и эндокарда и микроорганизма. Бактериемия (циркуляция микробов в русле крови) - ее выраженность, частота, видовая специфичность патогенно самым тесным образом сопряжены с риском ИЭ. В последние годы считается, что максимальный риск бактериемии, приводящей к развитию ИЭ, имеют манипуляции в ротовой полости, особенно экстракция зубов.

К факторам риска бактериемии (следовательно, развития ИЭ), относят инвазивные исследования (гастро -, бронхо -, цисто -, колоноскопию), манипуляции на сосудах, их катетеризацию, парентеральное питание, проведение ИВЛ, операции тонзилэктомии, аденотомии, дренирование абсцессов, гранулем, ношение брекетов, пирсинг и т.д.

К кардиальным факторам риска ИЭ относят врожденные и приобретенные пороки сердца, кардиомиопатии, пролапс митрального клапана без или с миксоматозной дегенерацией, аритмии - заболевания, при которых нарушается внутрисердечная гемодинамика, наблюдается турбулентный кровоток, который сам по себе вызывает нарушение целостности эндотелия. Повреждающим эндокард действием обладают струи крови, двигающиеся с большой скоростью, в то же время замедление тока крови после преодоления турбуленции и сужений - создают благоприятные условия для адгезии и колонизации возбудителя ИЭ.

С точки зрения гидродинамических условий, предрасполагающих к ИЭ, такими участками эндокарда являются поверхность митрального клапана со стороны предсердия, поверхность аортального клапана со стороны желудочка, хорды; при септальных дефектах - эндокард правого желудочка или противоположной стенки.

В то же время, трудно объяснить развитие ИЭ только нарушениями внутрисердечной гемодинамики и оседанием бактерий на эндокарде, предварительное повреждение которого возможно также при «бомбандировке» эндотелия жировыми эмульсиями, наркотическими веществами, катетером. Колоссальная роль в развитии ИЭ отводится свойствам самого возбудителя. Важным патогенетическим фактором ИЭ является способность стафилококков и стрептококков к адгезии на эндокарде из - за более высокой способности пептидогликанов этих микроорганизмов связываться с фибронектином, кроме того, изучается генетически детерминированной предрасположенности к ИЭ. Обнаружено, что у лиц с гаплотипом А2 - НLА - В35 частота ИЭ заметно выше, чем в общей популяции, так как при наличии таких локусов в системе НLА страдает антистафилококковая защита.

У всех больных ИЭ обнаруживают признаки дисфункции эндотелия (клинические и лабораторные) - повышение фактора Виллебранда, изменение концентрации оксида азота, избыток продуктов липопероксидации, гиперагрегацию тромбоцитов - которые вносят вклад в повреждение эндокарда. Наличие у новорожденных с ВПС обнаруживают избыток цитокинов воспаления - TNF, IL - 1, IL - 6 , что по мнению авторов, свидетельствует как о влиянии инфекционного агента в антенатальном периоде, так и о «готовности» эндокарда к воспалению. Возможно, существуют генетические механизмы, контролирующие интенсивность апоптоза эндотелиальных клеток и возможность повреждения эндокарда при воспалении.

Важным звеном патогенеза ИЭ является снижение собственного антикоагулянтного потенциала, который определяется первичными (естественными) антикоагулянтами - антитромбмном три (АТ3), протеинами С и S. Локальный дефект эндотелия сердечных клапанов приводит к одновременной активации как системы свертывания крови, так и противосвертывающих механизмов, направленных на ограничение тромбообразования непосродственно в зоне повреждения.

Таким образом, в месте поврежденного эндокарда формируется вначале асептические, содержащие фибрин и тромбоциты, тромботические массы (фаза асептического , неинфекционного эндокардита), которые затем подвергаются заселению бактериями, образуя субстрат болезни - вегетацию, содержащую бактерии.

1. По клинико-морфологическим особенностям выделяют:

а. первичный ИЭ, развивающийся на неизмененных клапанах сердца;

б. вторичный ИЭ, развивающийся на фоне предшествующей патологии клапанов или крупных сосудов.

 

2. По этиологическому фактору ИЭ делят на стрептококковый, стафилококковый, энтерококковый, грибковый и другие возбудители т.н «абактериальные» формы.

 

3. По течению выделяют:

а. острый ИЭ (длительность до 2 месяцев);

б. подострый ИЭ (длительность больше 2 месяцев);

в. затяжной (такой вариант течения наблюдается у больных ревматическими или врожденными пороками сердца с уже существующей выраженной сердечной недостаточностью)

- с относительно благоприятным прогнозом;

- с неблагоприятным прогнозом;

г. иммунологический вариант (миокардит, васкулит, артрит, гломерулонефрит и т. П).

 

4. Особые формы инфекционного эндокардита:

1. Нозокомиальный ИЭ:

- ИЭ протезированного клапана;

- ИЭ у лиц с ЭКС;

- ИЭ у лиц с трансплантированными органами;

- ИЭ у лиц, находящихся на гемодиализе;

2. ИЭ у наркоманов;

3. ИЭ у лиц пожилого и старческого возраста (марантический);

4. ИЭ при проляпсе митрального клапана;

5. ИЭ при кардиопатии;

6. Пристеночный эндокардит и другие.

В настоящее время является общепризнанным выделение острого и подострого вариантов течения инфекционного эндокардита.

Острый ИЭ чаще вызывается высоковирулентной микрофлорой, возникает преимущественно на неизмененных клапанах, протекает с ярко выраженной клинической картиной сепсиса, быстрым (иногда - в течение нескольких дней) формированием деструкцией и перфорацией клапанных створок, множественными тромбоэмболиями, прогрессирующей сердечной недостаточностью и при отсутствии экстренного кардиохирургического лечения часто заканчивается летальным исходом.

При подостром ИЭ клиническая картина разворачивается постепенно в течение 2 - 6 недель и отличается разнообразием и варьирующей степенью выраженности симптомов. Данная форма, как правило, развивается у больных с предшествовавшей сердечной патологией и характеризуется более благоприятным прогнозом. В то же время ИЭ, первоначально протекающий остро, агрессивно, под влиянием терапии может приобрести черты, присущие подострому варианту течения болезни.

Клиническая симптоматика ИЭ появляется в основном через 2 недели с момента возникновения бактериемии.

Из общих симптомов в первую очередь следует назвать лихорадку неправильного типа, возникшую часто без всякой внешней причины и продолжающуюся день за днем, часто даже на фоне безуспешной терапии малыми дозами антибактериальных средств. Обычным спутником лихорадки бывают также ознобы, от потрясающих, до чаще всего ощущения холода, мурашек по спине и т.п. отмечено, что у некоторых больных ИЭ температура может быть субфебрильной или даже нормальной. Это, прежде всего, больные пороками сердца с выраженной сердечной недостаточностью, хроническим гломерулонефритом, иногда больные пожилого и старческого возраста. Следующая группа симптомов подострого ИЭ относится к «периферическим»:

1. изменения цвета кожи - бледность с выраженным землистым оттенком;

2. геморрагические высыпания на коже, слизистых и переходной складке коньюнктивы (пятна Либмана - Лукина);

3. плотные безболезненные гиперемированные образования в подкожной жировой клетчатке пальцев кистей или на тенаре (узелки Ослера);

4. мелкие эритематозные высыпания на ладонях и подошвах (повреждения Джейнуэя);

5. круглые белые ишемические пятнышки, обнаруживаемые при осмотре глазного дна - скопление клеточных телец, образовавшиеся в результате инфарктов ретины (пятна Рота).

Поражение суставов наиболее характерно для «иммунологического варианта» ИЭ. Чаще это острый асимметричный артрит мелких суставов кистей рук, мелких суставов стоп, меньше поражаются крупные суставы.

К периферическим симптомам относятся также похудание, профузное потоотделение, нарастающую слабость, отсутствие аппетита, распространенные миалгии, головные боли, носовые кровотечения.

Поражения эндокарда при ИЭ является ведущим в клинической картине болезни, первые его признаки появляются значительно раньше, чем при ревматизме, однако от начала заболевания до появления первых признаков формирования пороков проходит 2,5 - 3 недели.

 

Симптомы поражения клапанов сердца включают:

1. при поражении неизмененного аортального клапана:

- в дебюте - систолический шум по левому краю грудины, вероятно обусловленный стенозированием устья аорты за счет вегетаций на полулунных клапанах;

- в дальнейшем - нежный протодиастолический шум в пятой точке с усилением при наклоне тела больного вперед;

- по мере прогрессирования клапанной деструкции - интенсивный и продолжительный протодиастолический шум , систолический аортальный шум, внезапно появляющиеся высокочастотные шумы (перфорация клапанов) или внезапный грубый аортальный шум (отрыв створки аортального клапана), ослабление второго тона над аортой. Появление «аортального» АД часто совпадает с признаками левожелудочковой недостаточности (выраженная одышка, отек легких) и появление других признаков аортальной недостаточности («пляска каротид», тон Траубе, шум Виноградова - Дюрозье, шум Флинта и многое другое)

2. при поражении неизмененного митрального клапана:

- верхушечный систолический шум, быстро нарастающий по интенсивности и распространенности;

- ослабление первого тона;

3. при изолированном поражении трехстворчатого клапана (ИЭ при инфицировании длительно стоящих венозных катетеров или ИЭ у детей и подростков инъекционных наркоманов):

- вначале - клиническая картина двусторонней (нередко абсцедирующей) инфарктной пневмонии без выраженных аускультативных симптомов поражения клапана;

- на фоне проводимой терапии - чередование кратковременного улучшения и новых вспышек лихорадки;

- позднее развитие аускультативной симптоматики недостаточности трикуспидального клапана.

При клиническом исследовании особое внимание должно уделяться не только однократно фиксируемой аускультативной картине, но и ее динамике.

4. при развитии ИЭ у пациентов с врожденными пороками сердца «синего типа», при оперированных системных легочных шунтах или при пристеночной локализации процесса:

- аускультативная симптоматика клапанного порока сердца, как правило, не выявляется. В этих случаях ожидание появления нового сердечного шума (или усиление уже имеющегося) может привести к ошибкам в диагностике ВИЭ.

Возможно развитие миокардита, основные проявления которого включают:

1. дилатацию полостей сердца при относительно сохранном клапанном аппарате сердца, признаки недостаточности кровообращения (сердцебиение, одышка, приступы удушья, отеки ног и др.);

2. глухость сердечных тонов;

3. нарушение сердечного ритма и проводимости (от удлинения PQ до более высоких степеней AV - блокады, экстрасистолы, редко мерцательная аритмия при отсутствии митрального стеноза);

4. прогрессирующую недостаточность кровообращения, не соответствующую выраженности клапанной регургитации. При ИЭ стафилококковой этиологии, протекающем с высокой активностью, возможно формирование микроабсцессов в сердечной мышце.

Однако развернутая клиническая картина миокардита наблюдается достаточно редко, обычно при «иммунологическом варианте течения болезни.

Поражение перикарда считается редким при ИЭ. Иногда все же удается выслушать преходящий шум трения перикарда над грудиной при стафилококковом и грамнегативном эндокардите, особенно при наличии абсцессов клапанов и гнойных фистул миокарда возможно развитие гнойного перикардита, может понадобиться пункция перикарда. Также характерны небольшие экссудативные перикардиты (до 300 мл жидкости в перикарде), которые проходят сами на фоне активной антибактериальной терапии.

Клиническая симптоматика инфаркта миокарда встречается у 4 - 5% больных ИЭ на аутопсии инфаркт миокарда обнаруживается 50 - 70% случаев. Развитие инфаркта миокарда при ИЭ обусловлено тромбоэмболическим синдромом, приводящим к окклюзии коронарной артерии оторвавшейся частицей вегетации. Жалобы больного ИЭ ребенка на загрудинные боли являются весьма настораживающими в плане инфаркта миокарда.

 

Экстракардиальные поражения при ИЭ включают:

1.Поражение сосудов: наиболее часто характерно появление васкулитов, часто с последующим образованием миотических аневризм. Наличие кроме периферических васкулитов кожи, формирование васкулитов внутренних органов. Наиболее опасные васкулиты сосудов мозга с преходящими или стойкими нарушениями мозгового кровообращения, разрывы миотических аневризм сосудов с кровоизлиянием в вещество мозга. При этом возникают различные степени нарушения функции мозга - от глубоких параличей и внезапной мозговой комы с летальным исходом, до преходящих парезов, кратковременных нарушений речи и т. п. может быть развитие клиники менингита и энцефалита. Возможны тромбоэмболии центральной артерии сетчатки с внезапно наступающей слепотой.

2. Поражение легких: чаще при локализации ИЭ в правых отделах сердца. Наблюдаются тяжелые «септические» пневмонии, тромбоэмболии ветвей легочной артерии инфицированными тромбами с клапанов, абсцессы и др.

3. Поражение печени: наблюдаются инфаркты, иногда с выраженными болями и преходящей желтухой, кроме того описан гепатит токсического, либо иммунного, либо смешанного генеза. Печень увеличена пальпаторно, плотноватая, болезненная. Повышаются прямая и непрямая фракции билирубина, трансаминазы, ЩФ, снижается протромбин.

4. Поражение селезенки: является одним из важнейших симптомов ИЭ. Селезенка выходит на 2 - 3 см из под края реберной дуги, первоначально довольно мягкая, болезненная при пальпации. При длительном неблагоприятном течении заболевания она увеличивается и плотнеет. При инфаркте селезенки наблюдается резкая боль, периспленит. Может развиться левосторонний содружественный плеврит, фибринозный, либо с небольшим количеством экссудата.

5. Поражение почек: наиболее часто эмболия ветвей почечной артерии с развитием инфаркта почек. Развитие очагового (реже диффузного гломерулонефрита), тубулоинтерстициальный нефрит.

Описывая клиническую картину ИЭ, следует также упомянуть, что острый, а иногда подострый ИЭ может дебютировать острыми синдромами, требующими реанимационных мероприятий - ДВС - синдромом и острым бактериальным шоком. Бактериальный шок чаще вызывается грамнегативными микроорганизмами и проявляется рвотой, поносом, выраженной интоксикацией, потерей сознания, резким падением АД, иногда оно не определяется.

Диагностические критерии инфекционного эндокардита включают в себя следующие:

 

Лабораторные критерии:

А. Морфологические критерии:

- вегетации или внутрисердечные абсцессы, подтвержденные гистологически картиной активного эндокардита.

Б. Микробиологические признаки:

- позитивный посев крови

- позитивный посев внутрисердечного абсцесса

- данные гистологического исследования вегетаций

- данные гистологического исследования эмболов.

В. Клинические критерии:

1. большие критерии:

- положительная гемокультура: типичные для ИЭ возбудители, выделенные из двух раздельно взятых проб крови: Streptococcus viridans, Streptococcus bovis, HACEK - группа (Haemophilus spp., Actinobacillus actinimyce - temcomitans, Cordiobacterium hominis, Eikenella spp., Kingella kingae), Staphylocjccus aureus;

Внебольничные энтерококки при отсутствии первичного очага; согласующиеся с ИЭ возбудители, выделенные из гемокультуры при следующих условиях: как минимум два положительных результата в пробах крови, взятых с интервалах не менее 12 часов, или три положительных результата из трех, или большинство положительных результатов из трех, или большинство положительных результатов из четырех проб крови и более (интервал между взятием первой и последней пробы должен составлять как минимум 1час), или однократный высев C. Burnetii, или титр IgG - антитела больше 1 : 800;

- признаки (эхокардиографические) поражения эндокарда:

Свежие вегетации , абсцесс, частичный отрыв пришивного кольца протеза клапана, впервые возникшая клапанная регургитация (нарастание или изменение имевшегося сердечного шума не учитываются);

2. малые критерии:

- наличие предрасположенности: определенные фоновые заболевания сердца или частые внутривенные инъекции лекарств;

- лихорадка выше 38;

- сосудистые феномены: эмболии крупных артерий, инфаркт легкого, микотические аневризмы, внутричерепные кровоизлияния, геморрагии на переходной складке коньюнктивы, пятна Джейнуэя,

- иммунологические феномены: гломерулонефрит, узелки Ослера, пятна Рота, ревматоидный фактор;

- микробиологические данные: позитивная гемокультура, не удовлетворяющая большому критерию;

- серологическое подтверждение активной инфекции, обусловленной потенциальным возбудителем ИЭ.

 

Определенный ИЭ: наличие одного или двух морфологических, критериев, или двух больших критериев, или одного большого и трех малых критериев, или пяти малых критериев.

Возможный ИЭ: наличие одного большого и одного малого критериев, или трех малых критериев.

Отвергнутый ИЭ:

- наличие доказанного альтернативного диагноза;

- регресс - симптомов болезни при антибиотикотерапии длительностью до 4 дней;

- отсутствие патоморфологических признаков ИЭ в операционном или аутопсийном материале при антибиотикотерапии длительностью до 4 дней;

- недостаточное количество критериев для возможного ИЭ.

 

Лабораторные феномены при ИЭ включают:

- анемию;

- сдвиг лейкоцитарной формулы влево при нормальном (чаще) или повышенном количестве лейкоцитов;

- тромбоцитопения;

- резкое повышение СОЭ;

- гипопротеинемию;

- гипергаммаглобулинемию;

- появление СРБ и РФ;

- высокий уровень ЦИК;

- антинуклеарный фактор в низком титре;

- гематурию;

- протеинурию.

У детей и подростков высокий уровень ЦИК, РФ и гипергаммаглобулинемия встречаются реже, чем у взрослых.

 

Бактериологическое исследование крови:

Чрезвычайно важным является исследование крови на гемокультуру с последующим определением чувствительности выделенного микроба к антибиотикам. Обязательным условием является выделение одного и того же типичного для ИЭ микроорганизма из нескольких (как минимум двух) раздельно взятых проб крови. При получении единичной позитивной гемокультуры, особенно эпидермального стафилококка, высока вероятность случайного загрязнения исследуемого материала.

В 13 - 30% случаев при исследовании гемокультур возбудитель ИЭ идентифицировать не удается. Основными причинами этого могут быть:

- предшествующая антибиотикотерапия;

- несоблюдение правил взятия образцов крови и их транспортировки;

- недостаточно качественная техника микробиологического исследования;

- ИЭ, вызванный грибами или иными редко встречающимися возбудителями (Coxiella burnetii, Chlamydia spp., Mycoplasma spp.), требующими особых условий культивирования или серологического подтверждения.

 

Эхокардиография:

ЭхоКГ должна проводиться при подозрении на ИЭ.

Двухмерная ЭхоКГ с использованием допплерографии позволяет визуализировать вегетации, их подвижность, плотность, размеры, сопутствующую клапанную патологию, оценить характер и выраженность клапанной регургитации.

Разрешающая диагностическая способность ЭхоКГ составляет:

- 80% при трансторакальном исследовании (вегетации больше 2 мм в диаметре, но результаты могут быть неадекватны из-за большой массы тела, хронических обструктивных заболеваниях легких, деформации грудной клетки);

- 90 - 94% при трансэзофагеальном ЭхоКГ (данный метод используют при отсутствие эффекта от лечения антибиотиков и при развитие осложнений). При использовании двух проекций увеличивается выявление растущих вегетаций и их подвижности.

При развернутой клинической картине и соответствующих данных лабораторных исследований отсутствие достоверных эхокардиографических признаков ИЭ (особенно у больных с приобретенными пороками сердца и клапанными протезами) не является поводом для исключения ИЭ. В подобных ситуациях целесообразно повторное исследование через 7 - 10 дней.

Итак, роль эхокардиографического исследования при выявлении сводится к следующему:

- выявление вегетаций;

- характеристика клапанной деструкции;

- идентификация прогностических данных, влияющих на необходимость и время хирургического вмешательства.

Дополнительные методы:

- посев тканей клапанов или эмболизированных сосудов;

- световая и электронная микроскопия с флюоресцентными антителами методами;

- молекулярная диагностика специализированных фрагментов ДНК и РНК;

- ПЦР (Tropherema whipelli, Bartonella sp.).

 

Заболевания, с которыми необходимо дифференцировать ИЭ:

   

Заболевание

Характеристика заболевания

 

ОРЛ

В отличие от первичного ИЭ при ОРЛ:

Прослеживается хронологическая связь с инфекцией глотки, вызванной стрептококком группы А (подтверждается микробиологическим и серологическим исследованиями);

Полиартрит имеет симметричный и мигрирующий характер;

Отмечается преимущественное поражение митральног клапана сердца с более медленным формированием порока;

Высокая подвижность и быстрое обратное развитие клинических и лабораторных симптомов на фоне противовоспалительной терапии.

 

Повторная ОРЛ на фоне ревматического порока сердца

В отличие от ОРЛ для ИЭ на фоне ревматического порока сердца характерно:

Наличие в ближайшем анамнезе медицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (главным образом стоматологических);

Ознобы даже при субфебрильной температуре тела;

Быстрое формирование нового порока сердца (или усугубление уже имеющегося) с преобладанием клапанной регургитацией и развитием застойной недостаточности кровообращения;

Появление петехий на коже и слизистых;

Увеличение селезенки;

Высокие лабораторные параметры воспалительной активности;

Отсутствие эффекта от противовоспалительной терапии.

 

СКВ

Отличительными характеристиками СКВ у детей и подростков является:

Женский пол;

Наличие выпадения волос, эритемы на щеках и над скуловыми дугами, фотосенсибилизация, язв в полости рта или носа;

Поражение почек, нервной системы;

Значительно более частое, чем при ИЭ развитие перикардита;

Значительно более позднее развитие поражения клапана (эндокардита Либмана - Сакса), которое сочетается с другими признаками высокой активности СКВ;

 

Системный вариант ювенильного идиопатического артрита (болезнь Стилла)

Несмотря на некоторые общие черты болезни Стилла и ИЭ:

Начало с пятнисто - папулезных кожных высыпаний на груди, животе, руках и ногах в сочетании с лимфаденопатией и гепатоспленомегалией, выраженность которых коррелирует с воспалительной активностью процесса;

Для болезни Стилла в отличие от ИЭ:

Частое развитие перикардита и экссудативного плеврита;

Развитие суставного синдрома с выраженным синовиитом и вовлечением в процесс шейного отдела позвоночника.

 

АФС

Несмотря на возможность развития при АФС сходной с ИЭ клинической картины, включающей:

Артериальные иили венозные тромбозы различной локализации, тромбоцитопению, разнообразные неврологические, кардиологические, кожные, почечные и гематологические нарушения;

Быстрое развитие тяжелого поражения клапанов, обусловленного тромботическими вегетациями, не отличающимися от ИЭ.

Отличительными особенностями АФС служат:

Повторные отрицательные результаты посевов крови;

Наличие симптомов того заболевания, на фоне которого развился АФС.

В педиатрической практике встречается чаще вторичный АФС (связанный с аутоиммунными и иммунокомплексными заболеваниями, обычно СКВ).

 

Болезнь Кавасаки

Обычно у лиц монголоидной расы требуется разграничивать ИЭ с болезнью Кавасаки, протекающей иногда с вальвулитом и формированием клапанной недостаточности. Тем не менее для исключения ИЭ достаточно выявления диагностических критериев болезни Кавасаки.

Диагностические критерии болезни Кавасаки:

Резистентная к антибиотикам лихорадка более 5 дней;

Двусторонний коньюнктивит;

Типичные изменения губ и полости рта ( гиперемия, отечность, сухость губ, малиновый язык, диффузное поражение слизисто полости рта и глотки);

Полиморфная сыпь, преимущественно на туловище;

Изменений кистей и стоп (эритема ладоней и подошв; в острой стадии отечность кистей и стоп; шелушение кожи пальцев кистей и стоп в период реконвалесценции).

Эти симптомы могут быть включены в диагностические критерии болезни Кавасаки в том случае, если не объясняется наличием другого заболевания.

Диагноз болезни Кавасаки правомочен при выявлении у больного 5 из 6 вышеуказанных критериев или сочетание 4 критериев с аневризмами коронарных артерий (по данным ЭхоКГ или коронароангиографии).

 

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха)

Несмотря на то что начальные проявления болезни Шенлейн - Геноха могут напоминать симптомы ИЭ:

Поражение кожи по типу геморрагической пурпуры;

Суставной, абдоминальный и почечный синдромы.

В отличие от ИЭ при этом заболевании отсутствуют изменения клапанов и позитивная гемокультура.

 

Лихорадка неясного генеза

Любая лихорадка неясног генеза у детей и подростков требует обязательного исключения ИЭ.

 

Общие принципы антимикробной терапии ИЭ у детей и подростков включают:

1. необходимость начала лечения сразу же после получения гемокультуры и определения чувствительности выделенного возбудителя к антимикробным препаратам;

2. применение бактерицидных антибиотиков в высоких дозах;

3. длительность эффективной антибактериальной терапии не должна составлять не менее 4 - 6 недель;

4. при тяжелом течении ИЭ начинают не позднее чем через 2 часа с момента постановки диагноза. Антимикробную терапию выбирают эмпирически в зависимости от типа клапанов (естественные, протезированные) и клинической картины.

Показания к хирургическому лечению ИЭ включают:

1. нарастающую сердечную недостаточность;

2. неконтролируемый антибиотиками инфекционный процесс;

3. повторные эпизоды тромбоэмболии;

4. абсцессы миокарда;

5. эндокардит протезированных клапанов;

6. некандидозный грибковый эндокардит;

7. перивальвулярный абсцесс, обструкцию сердечных клапанов;

8. аневризму синуса Вальсальвы.

Активный ИЭ не является противопоказанием к оперативному лечению.

 

Этиотропная терапия:

Режимы терапии первичного ИЭ, вызванного Viridans Group Streptjcjcci, Syreptococcus bovis или Enterococci:

 

Возбудитель

Антимикробный агент

Дозировка

Кратность введения

Продолжительность терапии

 

Пенициллин - чувствительный Streptococci

Пенициллин G

2000000 ЕД ввенно

Каждые 4 - 6часов

4 недели

 
 

или

       
 

Цефтриаксон +

100 мг ввенно

Каждые 24 часа

4 недели

 
 

Пенициллин G

200000 ЕД ввенно

Каждые 4 - 6 часов

2 недели

 
 

или

       
 

Цефтриаксон +

100 мг ввенно

Каждые 24 часа

2 недели

 
 

Гентамицин

3 мг вм или ввенно

Каждые 8 часов

2 недели

 

Streptococci,частично резистентные к пенициллину

Пенициллин G или Цефтриаксон + Гентамицин

300000ЕД ввенно

100мг ввенно

3мг вм или ввенно

Каждые 4 - 6 часов

Каждые 24 часа

Каждые 8 часов

4 недели

 

4 недели

 

2 недели

 

Enterococci естественной вариант Streptococci с высокой резистентностью к пенициллину

Пенициллин G

+

Гентамицин

300000ЕД ввенно

3мг вм или вв

Каждые 4 - 6 часов

Каждые 8 часов

4 - 6 недель

4 - 6 недель

 
 

 

Режимы терапии первичного ИЭ, вызванного штаммами Viridans Group Streptococcus, Streptococcus bovis илиEnterococci, резистентными к бета - лактамным антибиотикам и при непереносимости последних:

 

Возбудитель

Антимикробный агент

Дозировка на кг в сутки

Кратность введения

Продолжительность недели

 

ИЭ неизмененного клапана, Streptococci

Ванкомицин

40 мг ввенно

Каждые 6 - 12 часов

4 - 6

 

Enterococci, Streptococci viridans

Ванкомицин

+

Гентамицин

40 мг ввенно

3 мг ввенно или вм

Каждые 6 - 12 часов

Каждые 8 часов

6

 

ИЭ на искусственных клапанах, Streptococci

Ванкомицин

+

Гентамицин

40 мг вв

3 мг вв или вм

Каждые 6 - 12 часов

Каждые 8 часов

6

2

 

Enterococci или Streptococci viridans

Ванкомицин

+

Гентамицин

40 мг вв

3 мг вв или вм

Каждые 6 - 12 часов

Каждые 8 часов

6

6

 
 

Режимы терапии ИЭ, вызванного Staphylococci:

 

Возбудитель

Антимикробный агент

Дозировка на кг в сутки

Кратность введения

Продолжительность недели

 

ИЭ неимененного клапана, метициллин - чувствительный Staphylococcus

Оксациллин в режиме монотерапии или в комбинации с пенициллином

200 мг вв

3 мг вв или вм

Каждые 4 - 6 часов

Каждые 8 часов

6

3 - 5 дней

 

Непереносимость бета - лактамов

Цефазолин в режиме монотерапи или с гентамицином

100 мг вв

3 мг вв или вм

Каждые 6 - 8 часов

Каждые 8 часов

6

6

 

Метициллин - резистентные Streptococci

Ванкомицин

40 мг вв

Каждые 6 - 12 часов

Больше 6

 

ИЭ на искусственных клапанах метициллин - чувствительным Streptococci

Оксациллин или +

Цефазолин

+

Рифампицин

+

Гентамицин

200 мг вв

100 мг вв

20 мг вв

3 мг вв или вм

Каждые 4 - 6 часов

Каждые 8 часов

6

2

Больше 6

 

Метициллин - резистентные штаммы стафилококков

Ванкомицин

+рифампицин

гентамицин

40 мг вв

20 мг

3 мг вв или вм

Каждые 6 - 12 часов

Каждые 8 часов

6

6

2

 
 

ИЭ, вызванный микроорганизмами группы НАСЕК (Hatmophilus spp., Actinobacillus actinimycet., Cardiobacteriumhom., Eicenella spp., Kingella kingae):

Цефатоксим вв или вм

100 мгкгсут (детям младше 12 лет); 6 - 8 гсут (детям старше 12 лет) в 3 введения, 4 - 6 недель или

Цефтриаксон вв или вм

100 мгкгсут (детям младше 12 лет); 2 г (детям старше 12 лет) 1 рсут, 4 - 6 недель.

 

ИЭ, вызванный Pseudomonas spp.:

Имипенем вв 100 мгкгсут (детям младше 12 лет); 2 - 4 гсут (детям старше 12 лет) в 3 введения, 6 недель ил

Цефтазидим вв 100 мгкгсут (детям младше 12 лет); 6 - 8 гсут (детям старше 12 лет) в 3 введения, 6 недель

Торбамицин вв или вм 3 - 5 мгкгсут (детям младше 12 лет); 5 - 8 мгкгсут (детям старше 12 лет) в 2 введения, 6 недель.

 

ИЭ, вызванный микроорганизмами семейства Enterobacteriaceae:

Имипенем вв 100 мгкгсут (детям младше 12 лет); 2 - 4 гсут (детям старше 12 лет) в 3 введения, 4 - 6 недель или

Цефотаксим вв или вм 100 мгг сут (детям младше 12 лет); 6 - 8 гсут (детям старше 12 лет) в 3 введения, 4 - 6 недель

Гентамицин вв или вм 3 мгкгсут (детям младше 12 лет); 160 - 240 мгсут (детям старше 12 лет) в 3 введения, 4 - 6 недель.

 

ИЭ, вызванный грибами:

Амотерицин В вв 0,5 мгкг (детям младше 12 лет); 1 мгкг (детям старше 12 лет) 1 рсут, 6 - 8 недель перед протезированием клапанова

Флуцитозин внутрь 100 мгкгсут (детям младше 12 лет); 150 мгкгсут (детям старше 12 лет) в 4 приема, 6 - 8 недель перед протезированием клапана

Флуконазол внутрь 6 мгкгсут (детям младше 12 лет); 200 - 400 мгсут (детям старше 12 лет) в 1 прием, не менее 6 месяцев после протезирования клапана.

При остром ИЭ наиболее вероятный этиологический фактор - метициллин - чувствительный S. Aureus:

Оксациллин вв 200 мгкгсут (детям младше 12 лет); 8 - 12 гсут (детям старше 12 лет) в 4 - 6 введений, 6 недель

Гентамицин вв или вм 3 мгкгсут (детям младше 12 лет); 160 - 24- мгсут (детям старше 12 лет) в 3 введения, 3 - 5суток.

 

При подостром ИЭ наиболее вероятный этиологический фактор - Streptococcus spp.:

Ампициллин вв 300 мгкгсут (детям младше 12 лет); 12 гсут (детям старше 12 лет) в 4 - 6 введений, 4 - 6 недель

Гентамицин вв или вм 3 мгкшсут (детям до 12 лет); 160 - 240 гсут (детям старше 12 лет) в 3 введения, 4 недели.

 

При ИЭ протезированных клапанов наиболее вероятный этиологический фактор - метициллинрезистентный S. Aureus:

ванкомицн вв капельно (медленно, вводить в течение 1 - 2 часов) 40 мгкгсут (но не более 2 гсут) (детям до 12 лет); 1 - 2 гсут (детям старше 12 лет) в 2 - 4 введения, 6 недель

Рифампицин внутрь 20 мгкгсут (детям до 12 лет); 300 мгсут (старше 12 лет) в 2 приема, 6 недель

Гентамицин вв или вм 3 мгкгсут (до 12 лет); 160 - 240 мгсут (от 12 лет) в 3введения, 2 недели.

 

Другие виды терапии при ИЭ:

1. Глюкокортикостероиды могут быть использованы при гломерулонефрите с нефротическим синдромом, полисерозитах и цитопениях (тромбоцитопения и анемия) иммунного генеза, при высоком уровне ЦИК и криоглобулинемии. Абсолютные показания - анафилаксия на лекарства, инфекционно - токсический шок.

2. Иммунотерапия. С целью иммунокоррекции у пациентов с ИЭ, протекающим с высокой степенью активности, оправдано введение внутривенных иммуноглобулинов, в частности пентаглобина 3 - 5 мгкгсут 3 - 5 введений. Этот иммуноглобулин содержит Ig G, A, M к широкому спектру бактериальных антигенов. Кроме того, выявлено, что именно за счет присутствия иммуноглобулинов А препарат обладает эффектом агглютинации суперантигенов стрептококка.

Неотложные показания хирургического лечения:

- остро развившаяся аортальная недостаточность;

- двух-, трехклапанное поражение (массивное разрушение внутрисердечных структур).

Общие показания:

- наличие гемодинамически значимого порока и прогрессирующая сердечная недостаточность;

- некупируемый сепсис, грибковая этиология ИЭ;

- ИЭ протезированного клапана;

- тромбоэмболические осложнения и риск повторных ТЭО.

Операция при активном ИЭ, во - первых, позволяет устранить очаг инфекции на клапане и провести санацию внутрисердечных структур, во - вторых, провести коррекцию возникших гемодинамических нарушений. Как правило, больным имплантируют различные протезы, в настоящее время среди кардиохирургов наиболее популярны криосохраненные аллографты, ксенографты.

Возможность подавления бактериемии, возникающей при различных медицинских манипуляциях, что особенно важно для пациентов, имеющих риск развития ИЭ. При этом для эффективности профилактики необходимо обеспечить достаточную концентрацию антибиотиков в крови не только в период бактериемии, но и в течение нескольких часов после нее с целью уничтожения микроорганизмов, способных инфицировать пораженный участок миокарда.

Группы риска ИЭ:

1. Высокий риск:

- искусственные клапаны сердца (включая биопротезы и аллотрансплантанты)

- ИЭ в анамнезе

- сложные ВПС «синего типа» (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.)

- хирургические системно - легочные шунты.

2. Умеренный риск:

- неоперированные ВПС

- приобретенные пороки сердца

- гиепртрофическая кардиомиопатия

- ПМК с митральной регургитацией иили утолщение створок

3. Низкий риск (не выше, чем в популяции):

- изолированный вторичный ДМПП

- оперированные ВПС

- аортокоронарное шунтирование в анамнезе

- проляпс митрального клапана без регургитации

- функциональные или «невинные» сердечные шумы

- болезнь Кавасаки в анамнезе без дисфункции клапанов

- ревматическая лихорадка в анамнезе без порока сердца.

Если у больного наблюдается клинический эффект (снижение температуры, исчезновение ознобов, уменьшение слабости, улучшение общего самочувствия), проводимую терапию продолжают до завершения полного курса (4, 6, 8 недель). Об эффективности терапии свидетельствуют и динамические ЭхоКГ - данные, позволяющие выявить уплотнение вегетаций, а также отсутствие вовлечения в процесс других отделов эндокарда. При отсутствии положительной динамики в течение 5 - 7дней от начала лечения целесообразна коррекция схемы антимикробной терапии. Неэффективность лекарственной терапии или наличие осложнений указывают на необходимость хирургического лечения.

1. преждевременное назначение антибиотиков до взятия крови для исследования на гемокультуру

2. неадекватные методики микробиологического исследования образцов крови на гемокультуру

3. неправильный выбор антибиотика (или комбинации антибиотиков), дозы ЛС и длительности лечения

4. назначение иммуномодуляторов

5. применение гепарина при тромбогеморрагическом синдроме (низкая эффективность, возможность тромбоэмболических осложнений)

6. неоправданная задержка хирургического лечения

 
Исходы ИЭ определяются видом его возбудителя, фоновой сердечной патологией, характером течения процесса, наличием осложнений, своевременностью и адекватностью лечения. При оценке эффективности терапии ИЭ ориентируются на клинические (излечение, неэффективность, неопределенная эффективность) и микробиологические (эрадикация, персистирование, рецидив) показатели. Даже при своевременной диагностике и современной антибактериальной терапии вероятность формирования клапанной недостаточности при ПИЭ достигает 80%, при ВИЭ 40 - 60%. Кроме того, несмотря на достижения современной клинической медицины, летальность среди детей и подростков остается высокой (20%). Основными причинами смерти при ИЭ являются мозговые тромбоэмболические осложнения - разрывы микотических аневризм дистальных отделов средней мозговой артерии, приводящей к развитию массивных, несовместимых с жизнью, субарахноидальных иили субдуральных кровоизлияний.
Открытый артериальный проток (ОАП) – врожденный порок сердца, формирующийся после рождения в результате нарушения процессов облитерации протока между аортой и легочной артерией, нормально открытого только внутриутробно. Это один из наиболее распространенных врожденных пороков. Чаще формируется у девочек.
 
 
Артериальный проток обеспечивает эмбриональный тип кровообращения плода. Он спонтанно облитерируется в течение 2-8 недель после рождения. Под воздействием ряда патологических факторов (генетических, алкоголь, лекарства, вирусная инфекция) он не закрывается. Сохраняется аномальное  сообщение между аортой и легочной артерией.
ОАП имеет длину 10-25 мм и ширину до 20 мм. Отходит от нисходящего отдела дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию.
 
 
В связи с более высоким давлением в аорте кровь из нее поступает через открытый артериальный кровоток в легочную артерию. Из-за повторной циркуляции дополнительных объемов крови возникает переполнение сосудов легких, объемная перегрузка левых предсердия и желудочка с дилатацией их полостей и гипертрофией миокарда. В последующем формируется вначале перегрузка, а затем декомпенсация правых отделов сердца.
 
Гемодинамические сдвиги при ОАП проходят три стадии. Клинические проявления каждой из них, скорость перехода на другую стадию зависят от диаметра протока, градиента давления между аортой и легочной артерией, соотношения сосудистого сопротивления в малом и большом круге кровообращения.
 
Первая стадия - период первичной адаптации. Длится от рождения до 2-3 лет. Характеризуется повышением давления в легочной артерии, вследствие "передачи" давления из аорты через раскрытый артериальный проток. Возврат крови из аорты в легочную артерию вызывает компенсированную объемную (диастолическую) перегрузку левых предсердия и желудочка.
 
Вторая стадия - период относительной компенсации. Начинается в возрасте 2-3 лет и продолжается первые два десятка лет жизни. Длительная гиперволемия легочных сосудов, относительный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия в связи с увеличенным через него потоком крови, дилатация левого предсердия, умеренное возрастание давления в легочных венах приводят к компенсаторному спазму легочных артериол. Это функциональный барьер, предотвращающий переполнение легочных вен и отек легких. Постепенно давление в легочной артерии возрастает. В связи с этим уменьшается градиент давления между аортой и легочной артерией. Соответственно, уменьшается интенсивность возврата крови из аорты в легочную артерию.
 
Третья стадия - период декомпенсации. Спазм легочных артериол, необходимый для предотвращения избыточного переполнения легких (функциональный барьер), со временем переходит в необратимый склероз этих сосудов (органический барьер). Возникает стойкое повышение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения. Объемная нагрузка на левый желудочек уменьшается, но возрастает систолическая перегрузка правого желудочка. Формируется выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка. Возможно превышение давления в легочной артерии над давлением в аорте, что создает условия для обратного сброса крови через открытый артериальный порок. В результате венозная кровь из легочной артерии поступает в аорту, вызывая хроническую гипоксемию в большом круге кровообращения. Возникает компенсаторный эритроцитоз, характерный для "синих" пороков.
 
Дальнейшим этапом декомпенсации ОАП является переход правого желудочка из состояния тоногенной гипертрофии в состояние миогенной дилатации. Расширение выходного тракта правого желудочка и правого предсердно-желудочкового соустья приводит к формированию относительной недостаточности клапана устья легочной артерии и относительной недостаточности трикуспидального клапана. В результате декомпенсации правых отделов сердца повышается центральное венозное давление. Возникают периферические отеки, асцит, фиброз или цирроз печени.
 
 
Характерные жалобы: быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке,  перебои ритма сердца, сердцебиения.
Больные дети отстают в физическом развитии. В раннем младенческом возрасте при натуживании, крике у них возникает диффузный цианоз, больше на нижней половине туловища. Цианоз быстро исчезает после прекращения нагрузки.
У взрослых может появиться стойкий цианоз. Это признак обратного сброса крови, обусловленного формированием склеротической формы легочной гипертензии. Цианоз нередко приобретает багровый оттенок, что связано с появлением у больного эритроцитоза. Многих больных беспокоят рецидивы пневмонии.
 
Часто выявляется деформация грудной клетки в виде "сердечного горба", усиленная пульсация в V-VI межреберье слева от грудины. Пальпаторно определяется систолодиастолическое или систолическое дрожание грудной клетки над основанием сердца.
 
Перкуссия: Перкуторно определяемые границы сердца расширены влево и вверх. Пульс быстрый, высокий, иногда отличается на левой и правой руках. Артериальное давление снижено.  Диастолическое давление иногда достигает нуля.
 
Аускультация: Тоны сердца обычно ясные. II тон над легочной артерией, усилен, расщеплен. Выявляется грубый систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины. В старой литературе его характеризовали как "шум мельничного колеса", или "грохот поезда, проходящего в туннеле", или "машинный шум". Он хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве, на сосудах шеи.
Для лучшего выслушивания диастолического компонента шума проводится проба Вальсальвы - аускультация при задержке дыхания на вдохе с натуживанием. Проба позволяет временно увеличить разницу давлений между аортой и легочной артерией в диастолу, что способствует усилению этого шума.
С увеличением легочной гипертензии снижается аортопульмональный градиент давления и, соответственно, уменьшается сброс крови. Это проявляется снижением интенсивности шума. Может выслушиваться лишь короткий систолический шум. При выравнивании давления в легочной артерии и аорте порок становится "афоничным", т.е. не проявляющимся специфической аускультативной симптоматикой. В этой стадии появляется диастолический шум Грехэма-Стилла, обусловленный возникновением относительной недостаточности клапанов легочной артерии.
Над верхушкой сердца может регистрироваться мезодиастолический шум относительного стеноза (за счет увеличенного потока крови) левого атриовентрикулярного соустья, а в период декомпенсации - систолический шум относительной недостаточности трикуспидального клапана. Трикуспидальную недостаточность можно отличить от митральной по характерному феномену Ривьера-Корвало - усиление шума в первые 2-3 сердечных цикла в момент задержки дыхания на вдохе.
 
ЭКГ: не выявляется специфических для данного порока изменений. В начальный период регистрируются признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия. В дальнейшем появляются симптомы сочетанной перегрузки правого и левого желудочков, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса, нарушения ритма сердца.
 
Рентгенологическое исследование: легочный рисунок усилен. Интенсивность усиления зависит от величины артериовенозного сброса. На финальной, склеротической стадии легочной гипертензии рентгенологический рисунок вполне специфичен: при наличии большого количества широких сосудистых теней в корнях легких, заметно обеднение сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. Расширена и глубоко пульсирует восходящая аорта. Выбухает дуга легочной артерии. Ее ствол и ветви расширены, пульсация увеличена. С развитием легочной гипертензии увеличиваются  правый желудочек, правое предсердие.
 
Ангиография: на аортограммах визуализируется сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию.
 
ЭхоКГ: у детей возможна визуализация ОАП, измерение его ширины, а применив допплеровские методы, измерение направления и скорости потока крови. У взрослых визуализировать проток гораздо сложнее. Регистрируется дилатация полостей, гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, признаки относительного, функционального «стеноза» левого атриовентрикулярного соустья. В период декомпенсации выявляются дилатация полостей правых желудочка и предсердия, признаки формирования относительной недостаточности клапанов устья легочной артерии, трикуспидального клапана.
Установленный диагноз ОАП является абсолютным показанием к хирургическому лечению порока. Оптимальный возраст для операции - 2-5 лет. При неосложненном течении заболевания операция может быть выполнена в любом возрасте. Операция противопоказана больным, у которых высокая легочная гипертензия обусловлена склерозом легочных артерий, а также при наличии обратного сброса крови по протоку. При осложнении ОАП бактериальным эндокардитом, эндартериитом, сердечной недостаточностью, больных оперируют после проведения соответствующего лечения.
 
Недоношенных детей с ОАП рекомендуется лечить индометацином, ингибирующим синтез простагландинов. Такая терапия, начатая в первые дни после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока. При энтеральном применении препарата закрытие ОАП наступает в 18-20%, а при внутривенном введении - в 88-90% случаев. Обычно индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/кг в сутки в течение 2-3 дней. Противопоказанием к лечению являются почечная недостаточность, нарушения в свертывающей системе крови, выраженная гипербилирубинемия. У доношенных детей, у которых имеет место истинное незаращение ОАП, фармакологические методы лечения неэффективны.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - врожденный порок сердца, обусловленный  формированием  в эмбриональном периоде патологического сообщения между предсердиями. ДМПП встречается у женщин чаще, чем у мужчин.
 
 
Обычно дефект формируется в средней части межпредсердной перегородки в овальной ямке. Это порок типа вторичного отверстия (ostium secundum). Его не следует путать с незаращением овального отверстия. Остаточная, функционально незначительная, "зондовая" проходимость этого отверстия встречается очень часто и рассматривается как вариант нормы. Дефект типа вторичного отверстия может быть множественным (фенестрированная вторичная перегородка).
Реже встречающийся ДМПП типа первичного отверстия (ostium primum) располагается близи основания створок атриовентрикулярных клапанов, которые могут быть деформированными. Поэтому ДМПП типа первичного отверстия  может сочетаться с врожденными дефектами трикуспидального или, чаще, митрального клапанов. Такое сочетание носит название врожденного синдрома Лютембаше. Синдром Лютембаше может быть  приобретенным, когда больной с ДМПП любого типа, заболевая, например, ревматизмом, приобретает дополнительно к врожденному перегородочному дефекту  порок митрального клапана.
В редких случаях возможно формирование ДМПП типа венозного синуса (sinus venosus), который возникает в верхней части межжелудочковой перегородки вблизи устья верхней полой вены. Этот вариант дефекта часто сочетается с аномальным впадением правых легочных вен в верхнюю полую вену и правое предсердие.
Основой патогенеза гемодинамических нарушений при ДМПП является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Это ведет к объемной гемодинамической перегрузке правых предсердия, желудочка, переполнению легочных сосудов. Однако давление в легочной артерии при ДМПП возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза легочных артериол. Это органический барьер компенсации избыточного полнокровия легочных сосудов. Такие изменения наступают обычно в возрасте старше 25-35 лет. 
Формирующийся склероз легочных сосудов постепенно ликвидирует избыточный кровоток через легкие. Прекращается объемная перегрузка левого предсердия. Существовавшая ранее диастолическая, объемная перегрузка правого желудочка сменяется систолической, обусловленной затруднением проталкивания крови через узкие, склерозированные легочные артериолы. Прогрессирует гипертрофия миокарда, увеличиваются конечный систолический объем и конечное диастолическое давление в правом желудочке.
С течением времени возникает срыв компенсации - тоногенная гипертрофия правого желудочка переходит в его миогенную дилатацию. Прогрессивно возрастает среднее давление в правом предсердии. Сброс крови через межпредсердный дефект уменьшается или даже становится обратным. В этот период в связи с расширением правого желудочка, правого атриовентрикулярного соустья, конуса легочной артерии возникает относительная недостаточность клапанов легочной артерии и трикуспидального клапана. Создаются условия для фатальной декомпенсации всей системы кровообращения.
 
Клинические проявления порока зависят от возраста больного. Если в детстве многие больные с ДМПП не ощущают каких-либо физических ограничений и даже могут заниматься спортом, то в возрасте после 25-35 лет они начинают предъявлять жалобы на одышку, сердцебиения при физической нагрузке, быструю утомляемость. Кожные покровы обычно бледные. Может возникать диффузный цианоз, что свидетельствует о реверсе (перемене направления) межпредсердного градиента давления, обратном сбросе крови из правого предсердия в левое. Возможны жалобы на перебои сердечного ритма, сердцебиения, "замирания" сердца.
 
 
Перкуссия: Перкуторно определяемые границы сердца при ДМПП нормальные или расширены в обе стороны. Верхушечный толчок ослабленный. 
 
Аускультация: Аускультативно определяется усиление I тона в проекции трикуспидального клапана, акцент и стойкое расщепление II тона над легочной артерией. При выраженной легочной гипертензии расщепление II тона исчезает. Во II-III межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум, возникающий в связи с увеличенным кровотоком через легочную артерию при ее неизменной ширине (относительный "стеноз" легочной артерии). Иногда вместе с систолическим шумом выслушивается короткий мезодиастолический шум. Он может быть обусловлен относительной недостаточностью клапана легочной артерии или же относительным стенозом правого атриовентрикулярного соустья (по отношению к увеличенному потоку крови через него).
На верхушке может выслушиваться систолический шум, начинающийся после систолического щелчка ("клика"). Это признак пролапса створок митрального клапанов, что может иметь место при ДМПП типа первичного отверстия. Наличие диастолического шума на верхушке в сочетании с резким усилением I тона может свидетельствовать о синдроме Лютембаше - сочетании ДМПП и стеноза левого венозного соустья.
 
ЭКГ: в стандартных отведениях регистрируется правограмма. Во II и III отведениях можно обнаружить увеличенный, заостренный зубец Р (P-pulmonale). В правых грудных отведениях регистрируются высокоамплитудный зубец R, желудочковый комплекс типа RsR или rSR (неполная блокада правой ножки пучка Гиса), двухфазный зубец Р с высокой и широкой первой положительной фазой. Эти отклонения являются свидетельством гипертрофии миокарда правых отделов сердца.
 
Рентгенологическое исследование: тень сердца расширена за счет правых отделов. Легочный рисунок усилен. Имеет место выраженная пульсация корней легких. Дуга легочной артерии выбухает. В первой косой проекции ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения тени правого предсердия. По переднему контуру сердечная тень примыкает к грудной стенке. Значительно выбухает выходной отдел правого желудочка и легочная артерия. Во второй косой проекции отмечается увеличение правых предсердия и желудочка, отсутствие свободного ретростернального пространства.
При высокой легочной гипертензии отмечается  аневризматическое расширение ствола легочной артерии, кардиомегалия с шаровидной формой сердца - правый желудочек настолько расширен, что образует верхушку сердца. На финальной, склеротической стадии легочной гипертензии видны широкие сосудистые тени в корнях легких вместе с заметным обеднением сосудистого рисунка на периферии легочных полей.
 
ЭхоКГ: возможна визуализация дефектов межпредсердной перегородки за исключением ДМПП типа вторичного отверстия, расположенного в овальной ямке. Здесь и в норме перегородка истончена настолько, что может не давать отраженного сигнала и, тем самым, симулировать в действительности отсутствующий ее дефект. Легче всего распознаются ДМПП типа первичного отверстия. В таких случаях атриовентрикулярные клапаны прикрепляются на одном уровне, часто обнаруживается расщепленный митральный клапан.
 
Чрезпищеводная эхокардиография дает возможность четко видеть всю площадь межпредсердной перегородки и все ее дефекты. Доплеровское картирование позволяет точно определить место и размер дефекта, направление и скорость потока крови через него. Косвенными эхокардиографическими признаками ДМПП являются увеличение полости правого желудочка, конуса легочной артерии при уменьшенных размерах левого желудочка. Выявляется также объемная перегрузка правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, однонаправленное с  задней стенкой левого желудочка. Возможна регистрация пролапса створок митрального или трикуспидального клапанов (при ДМПП типа первичного отверстия).
 
Катетеризация полостей сердца: позволяет верифицировать ДМПП по наличию оксигенированной крови в правом предсердии. В отличие от ДМПП, у здоровых людей при неполностью закрытом овальном окне регистрируется незначительное, менее чем на 10%, увеличение насыщения крови кислородом в момент проведении катетера из полых вен в правое предсердие. Свободная проходимость катетера из правого предсердия в левое также подтверждает наличие ДМПП. Катетеризация позволяет точно определить уровень легочной гипертензии.
 
Ангиография: контрастное вещество для диагностики ДМПП вводят в легочную артерию. При наличии данного порока в фазу левограммы происходит последовательное контрастирование левого предсердия, правого предсердия, правого желудочка и, затем, повторно ствола легочной артерии.
 
 
Дифференцировать порок следует с изолированным стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком с высокой легочной гипертензией, дефектом межжелудочковой перегородки, аномалией Эбштейна, аномальным дренажем легочных вен, триадой Фалло.
 
 
Согласно клинической классификации предложенной В.И. Бураковским и Ф.Н. Ромашовым больных с ДМПП следует делить на пять групп: 
  • У больных первой группы (бессимптомная стадия) порок не проявляется клинической симптоматикой. Жалоб нет. Границы сердца не изменены. Выслушивается систолический шум во II-III межреберье у левого края грудины. ЭКГ в пределах нормы.
  • Вторая группа (стадия начальных субъективных проявлений) характеризуется вполне отчетливой клинической картиной ДМПП. У больных значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма.
  • В третьей группе (аритмическая стадия) выявляются симптомы легочной гипертензии, обусловленные склерозом сосудов малого круга кровообращения. У таких больных в связи со значительным сбросом крови из левого предсердия в правое значительно расширены границы сердца. На ЭКГ часто регистрируются мерцательная аритмия, экстрасистолия, замедление внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у этих больных даже значительная физическая нагрузка не ведет к снижению насыщения артериальной крови кислородом.
  • Четвертую группу (стадия нарушений кровообращения) составляют тяжелые больные со значительным расширением границ сердца, выраженным склерозом легочных сосудов. У большинства больных отмечается нарушение кровообращения по большому кругу застойного типа. Больные с трудом переносят легкую физическую нагрузку, которая приводит к появлению гипоксемии.
  • Крайне тяжелые больные пятой группы (терминальная стадия) страдают резко выраженной легочной гипертензией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. У них постепенно формируется фатальная декомпенсация кровообращения практически не поддающаяся медикаментозной коррекции. 
 
Единственным эффективным методом лечения является своевременно выполненная операция ушивания или пластика дефекта.
 
 
Средняя продолжительность жизни нелеченных больных с ДМПП не превышает 37-40 лет.
 
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, обусловленный  формированием  в эмбриональном периоде патологического сообщения между  желудочками.
ДМЖП могут быть самостоятельной патологией или составной частью комбинированного врожденного порока сердца. Это самый частый врожденный порок сердца.
 
 
Анатомически различают мембранозную и мышечную части межжелудочковой перегородки. Мембранозная часть находится под аортальным клапаном. Ее также называют субаортальной частью межжелудочковой перегородки.
В подавляющем большинстве случаев ДМЖП формируется в ее мембранозной, субаортальной части. Нередко такой дефект распространяется на прилежащий отдел мышечный части перегородки. Это перимембранозный дефект. 
С несколько меньшей частотой формируются изолированные дефекты трабекулярного отдела мышечной части перегородки. Значительно реже дефекты возникают в приносящем отделе межжелудочковой перегородки. Иногда встречается изолированный дефект инфундибулярного отдела перегородки (надгребешковый дефект), который может сопровождаться пролабированием аортальных клапанов через ДМЖП в выносящий тракт правого желудочка,  аортальной регургитацией. В ряде случаев именно аортальная регургитация оказывается главным фактором, формирующим гемодинамические нарушения и клинические проявления порока.
Перимембранозные и трабекулярные дефекты со временем могут уменьшаться в размерах, а иногда и полностью закрываться. Чаще всего спонтанно закрываются дефекты, ограниченные со всех сторон исключительно мышечной тканью. Облитерация происходит в результате закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана (чаще всего), разрастания фиброзной ткани, смыкания краев дефекта за счет пролиферации эндокарда. На месте закрывшегося перимембранозного дефекта нередко образуется аневризма межжелудочковой перегородки.
 
Клинические проявления порока зависят от возраста больного. Если в детстве многие больные с ДМПП не ощущают каких-либо физических ограничений и даже могут заниматься спортом, то в возрасте после 25-35 лет они начинают предъявлять жалобы на одышку, сердцебиения при физической нагрузке, быструю утомляемость. Кожные покровы обычно бледные. Может возникать диффузный цианоз, что свидетельствует о реверсе (перемене направления) межпредсердного градиента давления, обратном сбросе крови из правого предсердия в левое. Возможны жалобы на перебои сердечного ритма, сердцебиения, "замирания" сердца.
 
Согласно клинической классификации предложенной В.И. Бураковским и Ф.Н. Ромашовым больных с ДМПП следует делить на пять групп.
  • У больных первой группы (бессимптомная стадия) порок не проявляется клинической симптоматикой. Жалоб нет. Границы сердца не изменены. Выслушивается систолический шум во II-III межреберье у левого края грудины. ЭКГ в пределах нормы.
  • Вторая группа (стадия начальных субъективных проявлений) характеризуется вполне отчетливой клинической картиной ДМПП. У больных значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма.
  • В третьей группе (аритмическая стадия) выявляются симптомы легочной гипертензии, обусловленные склерозом сосудов малого круга кровообращения. У таких больных в связи со значительным сбросом крови из левого предсердия в правое значительно расширены границы сердца. На ЭКГ часто регистрируются мерцательная аритмия, экстрасистолия, замедление внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у этих больных даже значительная физическая нагрузка не ведет к снижению насыщения артериальной крови кислородом.
  • Четвертую группу (стадия нарушений кровообращения) составляют тяжелые больные со значительным расширением границ сердца, выраженным склерозом легочных сосудов. У большинства больных отмечается нарушение кровообращения по большому кругу застойного типа. Больные с трудом переносят легкую физическую нагрузку, которая приводит к появлению гипоксемии.
  • Крайне тяжелые больные пятой группы (терминальная стадия) страдают резко выраженной легочной гипертензией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. У них постепенно формируется фатальная декомпенсация кровообращения практически не поддающаяся медикаментозной коррекции.
Перкуссия: Перкуторно определяемые границы сердца при ДМПП нормальные или расширены в обе стороны. Верхушечный толчок ослабленный. 
 
Аускультация: Аускультативно определяется усиление I тона в проекции трикуспидального клапана, акцент и стойкое расщепление II тона над легочной артерией. При выраженной легочной гипертензии расщепление II тона исчезает. Во II-III межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум, возникающий в связи с увеличенным кровотоком через легочную артерию при ее неизменной ширине (относительный "стеноз" легочной артерии). Иногда вместе с систолическим шумом выслушивается короткий мезодиастолический шум. Он может быть обусловлен относительной недостаточностью клапана легочной артерии или же относительным стенозом правого атриовентрикулярного соустья (по отношению к увеличенному потоку крови через него).
На верхушке может выслушиваться систолический шум, начинающийся после систолического щелчка ("клика"). Это признак пролапса створок митрального клапанов, что может иметь место при ДМПП типа первичного отверстия. Наличие диастолического шума на верхушке в сочетании с резким усилением I тона может свидетельствовать о синдроме Лютембаше - сочетании ДМПП и стеноза левого венозного соустья.
 
ЭКГ: в стандартных отведениях регистрируется правограмма. Во II и III отведениях можно обнаружить увеличенный, заостренный зубец Р (P-pulmonale). В правых грудных отведениях регистрируются высокоамплитудный зубец R, желудочковый комплекс типа RsR или rSR (неполная блокада правой ножки пучка Гиса), двухфазный зубец Р с высокой и широкой первой положительной фазой. Эти отклонения являются свидетельством гипертрофии миокарда правых отделов сердца.
 
Рентгенологическое исследование: тень сердца расширена за счет правых отделов. Легочный рисунок усилен. Имеет место выраженная пульсация корней легких. Дуга легочной артерии выбухает. В первой косой проекции ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения тени правого предсердия. По переднему контуру сердечная тень примыкает к грудной стенке. Значительно выбухает выходной отдел правого желудочка и легочная артерия. Во второй косой проекции отмечается увеличение правых предсердия и желудочка, отсутствие свободного ретростернального пространства.
При высокой легочной гипертензии отмечается  аневризматическое расширение ствола легочной артерии, кардиомегалия с шаровидной формой сердца - правый желудочек настолько расширен, что образует верхушку сердца. На финальной, склеротической стадии легочной гипертензии видны широкие сосудистые тени в корнях легких вместе с заметным обеднением сосудистого рисунка на периферии легочных полей.
 
Эхо-КГ: возможна визуализация дефектов межпредсердной перегородки за исключением ДМПП типа вторичного отверстия, расположенного в овальной ямке. Здесь и в норме перегородка истончена настолько, что может не давать отраженного сигнала и, тем самым, симулировать в действительности отсутствующий ее дефект.
Легче всего распознаются ДМПП типа первичного отверстия. В таких случаях атриовентрикулярные клапаны прикрепляются на одном уровне, часто обнаруживается расщепленный митральный клапан.
 
Чрезпищеводная эхокардиография дает возможность четко видеть всю площадь межпредсердной перегородки и все ее дефекты. Очень информативно цветовое доплеровское картирование, позволяющее точно определить место и размер дефекта, направление и скорость потока крови через него. Косвенными эхокардиографическими признаками ДМПП являются увеличение полости правого желудочка, конуса легочной артерии при уменьшенных размерах левого желудочка. Выявляется также объемная перегрузка правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, однонаправленное с  задней стенкой левого желудочка. Возможна регистрация пролапса створок митрального или трикуспидального клапанов (при ДМПП типа первичного отверстия).
 
Катетеризация полостей сердца: позволяет верифицировать ДМПП по наличию оксигенированной крови в правом предсердии. В отличие от ДМПП, у здоровых людей при неполностью закрытом овальном окне регистрируется незначительное, менее чем на 10%, увеличение насыщения крови кислородом в момент проведении катетера из полых вен в правое предсердие. Свободная проходимость катетера из правого предсердия в левое также подтверждает наличие ДМПП. Катетеризация позволяет точно определить уровень легочной гипертензии.
 
Ангиография: контрастное вещество для диагностики ДМПП вводят в легочную артерию. При наличии данного порока в фазу левограммы происходит последовательное контрастирование левого предсердия, правого предсердия, правого желудочка и, затем, повторно ствола легочной артерии.
 
 
Дифференцировать порок следует с изолированным стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком с высокой легочной гипертензией, дефектом межжелудочковой перегородки, аномалией Эбштейна, аномальным дренажем легочных вен, триадой Фалло.
 
 
Единственным эффективным методом лечения является своевременно выполненная операция ушивания или пластика дефекта.
 
Средняя продолжительность жизни нелеченных больных с ДМПП не превышает 37-40 лет.
При КА в организме больного сосуществуют два гемодинамических режима: гипертонический и гипотонический. В состоянии гипертонического режима находятся органы и ткани, снабжающиеся кровью из артерий, берущих начало от аорты проксимальнее  места коарктации. Обычно это органы, расположенные в верхней половине туловища. Гипотонический режим устанавливается в органах и тканях, кровоснабжение которых обеспечивается из ветвей аорты дистальнее места сужения, обычно в нижней половине туловища, включая органы брюшной полости, почки, нижние конечности.
Выраженность гемодинамических нарушений в организме при КА зависит от состояния артериальных коллатералей между гипертонической и гипотонической зонами. Коллатерали увеличивают приток крови к органам гипотонической зоны. При полной облитерации аорты в месте коарктации жизнь больному обеспечивают гемодинамически адекватные коллатерали, соединяющие артериальные бассейны выше и ниже уровня обструкции.
Периферическое сосудистое сопротивление у больных КА повышено и в гипертонической, и в гипотонической зонах. Важнейшей причиной повышенного периферического сопротивления, высокого уровня артериального давления (симптоматическая артериальная гипертензия) в гипертонической зоне является активация
ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на фоне недостаточной перфузии почек.
Клиническая картина и диагностика.
Больные жалуются на головокружения, тяжесть и боли в голове, повышенную утомляемость, носовые кровотечения. Возможны боли в сердце. Характерны мышечная слабость, боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость стоп. Возможны нарушения менструального цикла у женщин, бесплодие. Иногда жалобы отсутствуют. Повышенное артериальное давление регистрируют нередко случайно.
При внешнем осмотре больных с КА  бросается в глаза с диспропорция развития: мышцы верхней половины туловища гипертрофированы, тогда как мышцы нижней половины туловища, таза, ног атрофированы. Ладони горячие. Ноги на ощупь холодные. Пальпаторно в межреберных промежутках определяется повышенная пульсация артерий.
Границы сердца расширены влево. Верхушечный толчок усилен, приподымающийся. На основании сердца или сзади в межлопаточном пространстве слева (проекция перешейка аорты) выслушивается грубый систолический шум типа изгнания. II тон над аортой усилен.
Пульс на лучевых  артериях усилен, а на артериях нижних конечностей ослаблен.
При измерении артериального давления на руках обычно определяется высокая гипертензия с повышением систолического АД. Систолическое давление на руках на 50-60 мм рт.ст. выше, чем на ногах, при почти одинаковом диастолическом.
Снижение пульсового давления на ногах по сравнению с руками - один из наиболее типичных симптомов КА. Иногда при наличии очень высокого артериального давления на руках, артериальное давление на ногах вообще не определяется.
 
выявляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. У больных с умеренно выраженной КА патологические изменения нередко отсутствуют.
ЭхоКГ: при двумерном исследовании через супрастернальный доступ можно обнаружить локальное сужение просвета аорты. При использовании допплеровского метода выявляется ускоренный турбулентный поток в месте коарктации.
В диагностике КА наибольшей эффективностью обладает чрезпищеводная эхокардиография, которая позволяет с большей точностью определить локализацию порока, измерить диаметр аорты выше и ниже коарктации. Эхокардиографически у каждого второго больного с КА выявляются два полулунных клапана в устье аорты (в норме их три).
Рентгенологическое исследование: у больных с изолированной КА легочный рисунок нормальный. Сердце может иметь шаровидную конфигурацию с приподнятой верхушкой и расширенной восходящей аортой. При незначительной коарктации имеет место лишь небольшое расширение тени сердца влево. Иногда видна узурация нижних краев ребер, вызванная давлением расширенных межреберных артерий, через которые проходит коллатеральное сообщение между гипертонической и гипотонической зонами.
 
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими симптоматическими и эссенциальной артериальной гипертензией, стенозом устья аорты, обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии.
 
Лечение гемодинамически значимой КА только хирургическое. Операция показана больным, у которых градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями превышает 50-60 мм рт.ст. Достигаются хорошие результаты оперативного лечения, если возраст больного не превышает 10 лет. В старшем возрасте чаще наблюдаются осложнения и выше послеоперационная летальность.
 
Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении заболевания составляет 35 лет. Причиной смерти больных с КА может быть декомпенсация сердечной недостаточности, разрыв аорты, геморрагический инсульт, септический бактериальный эндокардит.
 
Коарктация аорты (КА) представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка дуги, реже в грудной или брюшной ее части.
Патологическая анатомия.
Наиболее типичное место коарктации - переход дуги аорты в нисходящую часть, так как и в норме здесь есть незначительное сужение. Уменьшение просвета аорты может быть весьма значительным, вплоть до облитерации. Дистально от места коарктации стенка аорты истончается, а ее просвет расширяется, иногда в виде аневризмы. С возрастом аневризматические изменения возникают и перед коарктацией - в восходящей аорте.
Выделяют "взрослый" и "детский" (инфантильный) варианты коарктации. При первом варианте имеет место сегментарное сужение аорты дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Второй вариант характеризуется сочетанием сужения с гипоплазией аорты в этом же месте.
К атипичной относится локализация коарктации в грудной или брюшной аорте. Бывают множественные сужения аорты. Возможно сочетание коарктации с открытым артериальным протоком, с ДМЖП, ДМПП, другими врожденными пороками сердца.
 
Recommended doctors

Allergist